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小儿莱施-尼汉综合征的预防方法

小儿莱施-尼汉综合征的预防方法
发表人:医疗数据守护者

莱施-尼汉综合征(Lesch-Nyhan syndrome)是一种罕见的遗传代谢疾病,主要影响尿酸代谢。本文将介绍莱施-尼汉综合征的预防方法,包括饮食控制、药物治疗以及日常保养等方面的内容。

一、预防方法

1. 饮食控制:患者应避免摄入高嘌呤食物,如海鲜、内脏等。同时,保证营养均衡,多吃蔬菜水果,增加膳食纤维摄入。

2. 药物治疗:

(1)丙磺舒:适用于肾功能正常的高尿酸血症患者,可增加尿酸排泄。

(2)别嘌醇:用于降低血清尿酸水平,预防尿酸结石的形成。剂量根据患者年龄和病情进行调整。

(3)秋水仙素:适用于痛风性关节炎急性发作或病情严重者。

3. 日常保养:

(1)保持充足的尿量,促进尿酸排泄。

(2)维持尿液pH接近中性,预防尿酸结石的形成。

(3)加强护理,预防患者自残行为。

4. 其他疗法:

目前,酶代替疗法和基因疗法等治疗方法仍在研究阶段,尚未取得显著成果。

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