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先天性主动脉瓣下狭窄是一种较为常见的先天性心脏病,主要表现为左心室流出道狭窄,导致心脏负担加重。在婴幼儿期,由于狭窄程度较轻,临床症状不明显,很少需要手术治疗。但随着年龄增长,狭窄程度逐渐加重,可能出现以下症状:
1. 心悸、气短:由于心脏负担加重,患者容易出现心悸、气短等症状。
2. 胸闷、胸痛:狭窄程度加重时,可能导致胸闷、胸痛等症状。
3. 活动后心慌、乏力:患者在活动后容易出现心慌、乏力等症状。
4. 肢体水肿:狭窄程度加重时,可能导致肢体水肿。
5. 脸色苍白或发绀:严重狭窄可能导致面色苍白或发绀。
根据狭窄的类型,先天性主动脉瓣下狭窄可分为以下两种:
1. 纤维隔膜型:在主动脉瓣环下方约1cm处有薄膜环状纤维组织,部分或全部环绕左心室流出道血流,导致血流受阻。
2. 主动脉瓣下纤维隧道型狭窄:纤维组织呈管道状,从主动脉瓣环下方1~2.5cm起向下延伸入左心室流出道的远段,导致血流受阻。
诊断先天性主动脉瓣下狭窄的方法主要包括:
1. X线检查:观察心脏形态和大小,以及主动脉瓣下狭窄的程度。
2. 心电图:观察心脏电活动,判断心脏功能。
3. 心导管检查:直接测量心脏各部位的压力,评估狭窄程度。
4. 超声心动图:观察心脏结构和功能,判断狭窄程度。
5. MRI或CT:观察心脏结构和功能,判断狭窄程度。
治疗先天性主动脉瓣下狭窄的方法主要包括:
1. 药物治疗:针对症状进行治疗,如利尿剂、ACE抑制剂等。
2. 手术治疗:对于狭窄程度较重、症状明显的患者,需进行手术治疗。
3. 介入治疗:通过导管技术进行狭窄部位的扩张。
4. 心脏移植:对于严重心衰患者,可能需要进行心脏移植。
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