原发性纤维蛋白溶解症（Primary Fibrinolysis，PFL）是一种由于纤溶系统异常激活导致的疾病。它主要表现为出血症状，如皮肤淤点、黏膜出血、内脏出血等。本文将详细介绍原发性纤维蛋白溶解症的症状、诊断方法以及相关治疗。

一、症状

原发性纤维蛋白溶解症的主要症状是出血，表现为：

• 皮肤淤点及大片淤斑
• 穿刺部位、手术创面和拔牙后牙床渗血不止
• 黏膜出血，如鼻出血、齿龈出血
• 内脏出血，如呕血、便血、咯血、血尿、阴道出血，甚至颅内出血

此外，患者还可能伴有原发病的相应临床表现，如手术后的并发症等。先天性原发性纤维蛋白溶解症的患者可能自幼出现反复轻微外伤或手术后出血的特点，部分患者有异常出血的家族史。

二、诊断

诊断原发性纤维蛋白溶解症需要综合考虑临床表现和实验室检查结果。

1. **临床表现**：存在易引起原发性纤维蛋白溶解症的基础疾病，如肝脏疾病、肾脏疾病等；临床上有出血症状，如鼻出血、口腔出血、消化道出血、泌尿道出血等。

2. **实验室检查**：纤维蛋白原含量明显减少、优球蛋白溶解时间显著缩短、纤维蛋白（原）降解产物增多、血浆纤溶酶原减少及纤溶酶活性增高、α2-抗纤溶酶减低等。

3. **实验室辅助检查**：凝血酶时间、部分凝血激酶时间、抗凝血酶Ⅲ均正常；纤维蛋白肽B1～42增多；优球蛋白溶解时间诱发试验等。

4. **鉴别诊断**：原发性纤维蛋白溶解症需与继发于DIC的纤溶进行鉴别诊断。继发于DIC的纤溶，其临床表现与原发性纤维蛋白溶解症相似，但实验室指标有所不同，如血小板计数、鱼精蛋白副凝试验和抗凝酶Ⅲ水平异常等。

三、治疗

原发性纤维蛋白溶解症的治疗主要包括以下几个方面：

• 针对原发病的治疗，如肝脏疾病、肾脏疾病等
• 止血治疗，如输血、止血药物等
• 抗纤溶治疗，如氨甲环酸、氨基己酸等

患者需在医生的指导下进行个体化治疗。