原发性甲状腺恶性淋巴瘤（PTML）是一种较为罕见的甲状腺恶性肿瘤，其治疗方式一直备受争议。早期，许多医生主张通过手术切除甲状腺进行治疗。但随着对恶性淋巴瘤认识的深入，以及放疗和化疗的不断发展，手术切除在PTML治疗中的应用逐渐减少，甚至仅作为活检的手段。放疗和化疗因其对淋巴瘤的高度敏感性而成为治疗的重要手段。

目前，关于PTML的治疗，普遍认为以下方案较为合理：

1. 对于早期PTML患者，建议进行甲状腺切除或加颈淋巴清扫手术，术后辅以放疗或化疗。

2. 对于晚期PTML患者，建议采取放疗联合化疗方案。当甲状腺肿块明显增大，出现压迫症状时，可考虑手术姑息切除，解除压迫。

3. 对于FNAC无法确诊的患者，可进行手术切除。术后根据分期，辅以放疗或联合放疗、化疗。

4. 放疗剂量一般为30～50Gy，主要针对区域淋巴结区和纵隔区。

5. 化疗方案一般选用CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）加上博来霉素、甲氨蝶呤或多柔比星（阿霉素）方案，平均周期为6个疗程。

6. 治疗后常见并发症包括放射性食管炎、皮肤红疹等，后期可能发生心肌炎、限制性心包炎等。化疗可能引起骨髓抑制，病毒性肺炎（博来霉素）等。

PTML的预后与肿瘤的生物行为状态、治疗方案和纵隔受累程度有关。中度恶性、低度恶性的PTML或合并HT者预后较好。Ⅲ、Ⅳ期，纵隔有转移者预后较差。治疗后复发率较高，死因多为恶性淋巴瘤进展性急变以及腹腔实质脏器转移。