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小儿急进性肾小球肾炎(RPGN)是一种复杂的临床综合征,其病因多样,预后和治疗方式也各不相同。因此,在诊断过程中,除了与其他临床综合征进行鉴别外,还需对其病因进行深入探讨。
以下是几种常见的鉴别诊断方法:
1. 与急性链球菌感染后肾炎(PSAGN)的鉴别
PSAGN与RPGN在起病情况上可能相似,但PSAGN通常有明确的链球菌前驱感染史,并在感染后1~3周出现无症状间歇期。PSAGN患儿在2~3周后病情明显好转,且血补体C3在起病6~8周内下降后恢复。若鉴别困难,可行肾活检。PSAGN呈毛细血管内增生性肾炎改变,而RPGN呈新月体肾炎改变。
2. 与溶血尿毒综合征的鉴别
溶血尿毒综合征以微血管溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能减退为特点。大多为婴幼儿发病,有前驱腹泻病史。患者会出现出血、溶血表现(如苍白、瘀点、末梢血片中有形态多样的破碎红细胞、盔状红细胞、网织红细胞增多)和血小板减少等症状。
3. 与全身性疾病继发的RPGN的鉴别
全身性疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎等也可能导致RPGN。需结合患者的临床表现和实验室检查结果进行鉴别。
4. 与原肾小球疾病基础上发生新月体病变的鉴别
如膜增生性肾炎(MPGN)、IgA肾病等原发肾小球疾病,在病情恶化时可能发生新月体病变,导致RPGN。需结合患者的病史、临床表现和病理检查结果进行鉴别。
5. 原发RPGN的三种类型鉴别
原发RPGN可分为三种类型,其中Ⅰ型并伴肺出血者即Goodpasture症,临床上以咯血、呼吸困难、血尿、蛋白尿为主要表现,并出现急速的肾功能减退。多数病儿先有咳嗽、咯血及呼吸困难,数日或数周后始出现肾受累表现;也可肺部与肾的症状同时出现,少数可先有肾炎症状,其后才现肺部症状。胸片可见散在的斑片状、粟粒状或网状阴影,痰内(也可检胃液)有含铁血黄素细胞。
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