原发骨髓纤维化是一种罕见的血液系统疾病，其主要特征是骨髓纤维化，即骨髓中的纤维组织增生，导致正常的造血功能受到影响。

该病的病因尚不完全清楚，但研究表明，髓系细胞由克隆性干细胞分化，而骨髓成纤维细胞和T细胞则呈多克隆性。这些细胞分泌的多种细胞因子，如转化生长因子β(TGF-β)、血小板来源的生长因子(PDGF)、白细胞介素1(IL)、表皮生长因子(EGF)和碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)等，可以导致成纤维细胞生成和细胞外基质的增殖，从而引起骨髓纤维化。

此外，TGF-β和bFGFβ还可能促进血管内皮细胞增殖和骨髓微血管生长，导致新生血管形成。新生血管形成是慢性骨髓增殖性肿瘤的主要标志，约70%的骨髓纤维化患者骨髓中的微血管密度升高。

虽然绝大多数患者找不到特定的诱因，但研究表明，辐射、某些造影剂和工业溶剂（如苯、甲苯）可能会增加患病风险。此外，慢性髓系增殖性肿瘤患者继发的血液和非血液肿瘤发生率增加，如原发性血小板增多症、真性红细胞增多症和慢性粒细胞白血病等。

目前，治疗原发骨髓纤维化的主要目标是缓解症状、改善生活质量。治疗手段包括药物治疗、放疗、骨髓移植等。药物治疗主要包括干扰素α、羟基脲、沙利度胺等。放疗主要用于缓解骨痛等症状。骨髓移植是根治该病的方法，但仅适用于少数患者。

对于骨髓纤维化患者来说，保持良好的心态、积极的生活方式以及合理的饮食结构对于疾病的控制具有重要意义。