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先天性性联无γ-球蛋白血症,又称Bruton病,是一种罕见的遗传性免疫缺陷病。本文将为您介绍该病的治疗方法和日常护理建议。
一、治疗方法
1. 一般治疗
(1)加强护理和营养:提高患者抵抗力,增强免疫力。
(2)预防感染:注意隔离,避免与病原体接触,减少感染风险。
2. 抗感染治疗
由于患者体液免疫能力低下,易发生感染。一旦感染,应及时使用广谱抗生素进行治疗,包括杀菌性抗生素。
3. 免疫替补疗法
(1)人血清γ-球蛋白:通过替代或补偿疗法,提高患者免疫球蛋白水平,控制感染。剂量每次100~200mg/kg,肌内注射,每月1次。
(2)正常人血浆:具有替代γ-球蛋白制剂的作用,剂量每次10ml/kg,每3~4周1次。
(3)人血丙种球蛋白:提高血清免疫球蛋白水平,剂量每月输注人血丙种球蛋白600ml/kg。
二、预后
先天性性联无γ-球蛋白血症若不治疗,多在10岁前死亡。部分患者可能发展成为慢性、迁延性感染,存活至儿童期或成人期者易合并过敏性或自身免疫性疾病。
三、日常护理
1. 定期复查:监测免疫球蛋白水平,及时调整治疗方案。
2. 注意个人卫生:保持皮肤、口腔、呼吸道等部位的清洁,预防感染。
3. 避免接触病原体:减少与感冒、流感等患者的接触,避免感染风险。
4. 保持良好心态:保持乐观、积极的心态,增强战胜疾病的信心。
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