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获得性循环抗凝物质增多症(ACAS)是一种较为罕见的自身免疫性疾病,主要表现为凝血功能障碍。那么,ACAS的发病原因是什么呢?以下将为您详细介绍。
一、血友病患者反复输注血浆
部分血友病A患者由于遗传性因子Ⅷ缺乏,需要通过输注血浆、全血、冷冻血浆或抗血友病球蛋白浓缩制剂来替代治疗。然而,由于异体抗原的作用,部分患者会产生针对因子Ⅷ的抗体,导致ACAS的发生。
二、自身免疫
健康妇女在妊娠期间或产后数天至数年内出现因子Ⅷ抑制物,常见于产后2~4个月,可能是自身免疫所致。此外,某些健康老年人自发产生因子Ⅷ抑制物,机制未明。
三、免疫相关疾病
风湿病系列如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、支气管哮喘等免疫相关疾病,在患病过程中也可能出现因子Ⅷ抑制物。此外,血管性血友病、系统性红斑狼疮、异常球蛋白血症、淋巴瘤、糖尿病患者等也可能出现因子ⅧR:WF抑制物。
四、其他原因
因子Ⅸ抑制物和因子Ⅴ抑制物也可能导致ACAS的发生。少数血友病B患者由于遗传性因子Ⅸ缺乏,反复输注血浆因子Ⅸ浓缩剂后出现因子Ⅸ抑制物。而因子Ⅴ抑制物较少见,曾见于外科手术后、链霉素治疗及健康人等。
五、发病机制
ACAS的发病机制主要包括免疫因素和抑制物特性两个方面。
1. 免疫因素:血友病A发生因子Ⅷ抑制物的免疫反应有两种类型,即“高反应者”和“低反应者”。高反应者在接受异体因子Ⅷ后,即可发生高滴度超过10 Bethesda单位(BU)的抑制物;低反应者在替代治疗后所发生的抑制物滴度较低(约在5BU以下)。
2. 抑制物特性:ACAS的抑制物主要为多克隆IgG,少数为IgM或IgA,或同时与IgG并存。目前认为,IgG4的特征与慢性抗原刺激的免疫反应有关,可能抑制内生性因子Ⅷ和外源性因子Ⅷ,故不发生肾脏和血管的并发病。
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