先天性肝内胆管囊状扩张症，又称Caroli病，是一种较为罕见的遗传性疾病，主要影响肝内胆管，导致胆管囊状扩张。该疾病在儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积导致胆石形成、胆道感染后才有表现。

　　一、症状

　　1. 腹痛：多为持续性或间歇性疼痛，常位于右上腹，可放射至背部。

　　2. 发热、畏寒：常伴有胆道感染。

　　3. 黄疸：胆汁淤积导致胆红素升高，出现皮肤、巩膜黄染。

　　4. 肝脏肿大及压痛：反复胆道感染导致肝脏肿大及压痛。

　　5. 肝硬化、门静脉高压：长期胆汁淤积导致肝纤维化、肝硬化，进而引发门静脉高压。

　　二、诊断

　　1. 影像学检查：CT、MRI、超声等检查可显示肝内胆管囊状扩张。

　　2. 胆道直接影像学检查：ERCP、PTC等检查可显示胆道病变。

　　3. 术中探查：术中仔细探查可明确诊断。

　　三、治疗

　　1. 抗感染治疗：针对胆道感染给予抗生素治疗。

　　2. 胆石取出术：取出胆石，解除胆道梗阻。

　　3. 肝叶切除术：针对严重的肝内胆管囊状扩张，可行肝叶切除术。

　　4. 肝移植：对于晚期病例，可行肝移植。