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特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种罕见的疾病,主要特征为肺泡出血导致含铁血黄素沉着。以下是该疾病的一些常见检查项目:
1. 血常规:患者常表现为缺铁性小细胞低色素性贫血,网织红细胞增多。由于铁沉积于肺泡巨噬细胞中,不能被利用合成血红蛋白,导致血清铁和铁饱和度降低。部分患者末梢血嗜酸性粒细胞可增高,血沉增快。
2. 血清学检查:血清胆红素可能增高,血清IgA增高,直接Coombs试验、冷凝集试验、噬异凝集试验可呈阳性。血清乳酸脱氢酶可增高,累及心脏者心电图可异常。
3. 痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织检查:可找到典型的含铁血黄素巨噬细胞,对诊断有重要意义。
4. 血气分析:患者早期多正常,肺泡出血多或广泛肺间质纤维化时,PaO2降低。后期肺气肿、肺心病和出现呼吸衰竭时,PaO2下降,PaCO2可升高,血气分析可表现为Ⅱ型呼吸衰竭。
5. 肺功能检查:急性期肺弥散功能Dco可增加,慢性期肺纤维化时,肺弥散功能减退,肺顺应性、肺总量及残气量下降,呈限制性通气功能障碍。后期合并肺气肿、肺心病时,最大通气量、一秒用力呼气(FEV1)下降,则示混合性通气功能障碍。
6. X线检查:急性发作期胸部X线可正常,也可显示多种多样的表现,如两肺纹理增多、弥漫性斑片、斑点样影等。慢性发作间歇期可见广泛间质纤维化改变。
7. 胸部CT检查:可较早发现双侧中下肺为弥漫性小结节状阴影。
8. 肺活检和纤维支气管镜检查:可做光镜和电镜的病理学观察,以明确肺泡出血原因。
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