原发性纤维蛋白溶解症检查方法及注意事项

一、什么是原发性纤维蛋白溶解症

原发性纤维蛋白溶解症（Primary Hyperfibrinolysis，PHF）是一种罕见的遗传性疾病，其特征是体内纤溶系统过度激活，导致纤维蛋白溶解过度，从而引发出血和血栓等并发症。PHF的发病率较低，但病情严重，对患者的生活质量造成很大影响。

二、原发性纤维蛋白溶解症检查方法

1. 实验室检查 （1）纤溶亢进的常用初筛试验：

• 全血凝块溶解时间：检测纤溶活性增强的最简单试验。
• 优球蛋白凝块溶解时间：观察优球蛋白凝块溶解时间，判断纤溶亢进。
• 纤维蛋白平板溶解试验：观察纤维蛋白平板被溶解的面积，判断纤溶亢进。

（2）反映纤溶酶生成的实验室检查：

• 纤溶酶测定：检测纤溶酶水平。
• 纤溶酶原测定：检测纤溶酶原水平。
• 纤溶酶α2AP复合物测定：检测纤溶酶α2AP复合物水平。
• α2AP测定：检测α2AP水平。
• 纤维蛋白(原)降解产物(FDP)测定：检测FDP水平。

（3）纤溶酶原活化物和纤溶酶原活化抑制物的测定：

• t-PA、u-PA和PAI-1等抗原和活性的测定。

2. 影像学检查 根据病情、临床表现、症状、体征，选择进行血、尿便常规、心电图、B超、X线、CT、MRI等检查。

三、原发性纤维蛋白溶解症注意事项

1. 定期复查：PHF患者需要定期复查，以便及时了解病情变化。 2. 严格遵医嘱：患者需要严格遵医嘱，按时服药，不可随意停药或更改药物剂量。 3. 日常生活注意事项：患者需要保持良好的生活习惯，避免过度劳累，避免剧烈运动，保持情绪稳定。 4. 预防出血和血栓：患者需要预防出血和血栓，避免受伤，避免使用抗凝药物。

四、总结

原发性纤维蛋白溶解症是一种罕见的遗传性疾病，需要及时诊断和治疗。通过实验室检查和影像学检查，可以明确诊断。患者需要定期复查，严格遵医嘱，保持良好的生活习惯，预防出血和血栓。通过综合治疗，可以改善患者的生活质量。