轻链病（LCDD）与轻链沉积病（LCAD）是两种罕见的疾病，它们都与血液中的轻链蛋白异常沉积有关。

一、发病原因

目前，LCDD的确切病因尚不明确。研究发现，LCDD患者中80%的致病轻链为κ链，而淀粉样变性则以λ链为主。这可能与LCDD患者的κ轻链可变区（ⅤκⅣ及ⅤκⅠ）的第27和（或）31位氨基酸均为亮氨酸、异亮氨酸或酪氨酸有关，这些氨基酸可能与轻链易于形成颗粒状电子致密物有关。此外，LCDD患者的轻链蛋白还可能经过糖基化修饰，从而促进其在组织中的沉积。

二、发病机制

LCDD的发病机制类似于原发性淀粉样变，只是沉积的轻链片段主要是κ链，以轻链的恒区为主，并不具有形成淀粉样变纤维所必备的生化特性。LCDD引起肾小球硬化的机制可能与LCDD病人的肾小球系膜细胞通过自分泌机制产生TGF-β有关，进而促进系膜细胞过度产生基质蛋白，如胶原Ⅳ、层黏蛋白和纤维连接蛋白等。

三、诊断与治疗

LCDD的诊断主要依靠血液和尿液中轻链蛋白的检测，以及肾脏活检。治疗方面，目前尚无根治方法，主要针对症状进行治疗，如控制血压、利尿等。此外，针对轻链蛋白沉积的治疗方法也在研究中。

四、预后

LCDD的预后因人而异，部分患者病情进展缓慢，预后良好；而部分患者病情进展迅速，预后较差。