克-雅氏病性痴呆，又称克雅病，是一种由朊病毒感染引起的罕见神经系统疾病。

（一）发病原因

克雅病的主要病因是朊病毒感染，这种病毒可以导致中枢神经系统变性，包括大脑皮质神经细胞变性减少、星形细胞增生和海绵状改变等。

克雅病的传播途径主要包括家族遗传、医源性传播以及偶然感染等。其中，约有10%的病例与家族遗传有关，少数病例可能因角膜移植或接受生物制品治疗而感染。

（二）发病机制

克雅病的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，瘙痒病特异蛋白（PrP）在疾病的发生发展中起着重要作用。PrP是一种正常的细胞蛋白，但在感染朊病毒后会发生变异，形成具有致病性的朊蛋白。这种变异的朊蛋白可以传播给正常的细胞，导致细胞变性、死亡，进而引发克雅病。

克雅病的病理改变主要表现为大脑皮质神经细胞变性、减少，星形细胞增生，以及海绵状改变等。在早期，克雅病患者的脑部可能仅有轻度萎缩。随着病情的发展，患者的脑部会出现明显的脑萎缩，脑回扁平，脑池变宽等症状。

（三）临床表现

克雅病的临床表现多样，主要包括认知功能障碍、运动障碍、精神症状等。患者可能出现记忆力减退、认知能力下降、行为异常、肌张力增高、震颤、肌阵挛等症状。

（四）诊断与治疗

克雅病的诊断主要依靠临床表现、影像学检查以及实验室检查。目前，克雅病尚无特效治疗方法，主要以对症治疗为主。患者可以通过药物治疗、康复训练等方式缓解症状，提高生活质量。

（五）预防与护理

克雅病的预防措施主要包括加强宣传教育，提高公众对克雅病的认识；避免与克雅病患者密切接触；严格规范医疗操作，防止医源性传播等。