原发性纤维蛋白溶解症

一、疾病概述

原发性纤维蛋白溶解症（Primary Fibrinolysis，PFI）是一种以纤维蛋白原降解产物（FDP）升高和纤溶酶原活性（PLG）升高为特征的出血性疾病。其发病机制复杂，可能与遗传、感染、创伤、肿瘤等因素有关。

二、临床表现

原发性纤维蛋白溶解症的临床表现多样，主要包括：

• 出血倾向：皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多等。
• 手术、拔牙等创伤后出血不止。
• 关节积液、关节出血等。
• 眼底出血、视网膜脱落等。

三、诊断

原发性纤维蛋白溶解症的诊断主要依据以下指标：

• 血液学检查：FDP升高、PLG升高、D-二聚体升高。
• 纤溶酶原活性测定：纤溶酶原活性升高。
• 抗凝治疗试验：抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）水平降低。

四、治疗

1. 抗纤溶治疗

抗纤溶治疗是原发性纤维蛋白溶解症的主要治疗方法，常用的抗纤溶药物包括：

• 氨基己酸（EACA）
• 氨甲环酸（tranexamic acid）
• 氨甲苯酸（AMBA）
• 抑肽酶（trasylol）

2. 替代治疗

对于出血严重或伴有凝血因子缺乏的患者，可给予替代治疗，如输注新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原等。

3. 支持治疗

根据患者的具体情况，给予相应的支持治疗，如输血、止血药物等。

五、预后

原发性纤维蛋白溶解症的预后与病情严重程度、治疗方法等因素有关。早期诊断和治疗，预后较好。