当前位置:首页>

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症有什么症状

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症有什么症状
发表人:疾病解码者

一、症状与表现

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的遗传性血液病,主要表现为慢性血管内溶血。该病起病隐匿,早期症状不明显,容易被误诊或漏诊。

常见症状包括:

  • 贫血:这是PNH最常见的症状,表现为面色苍白、乏力、头晕等。
  • 血红蛋白尿:尿液呈酱油色或棕色,多在夜间睡眠后出现,清晨起床时加重。
  • 黄疸:由于红细胞破坏过多,导致胆红素升高,出现皮肤和巩膜黄染。
  • 肝脾肿大:部分患者可能出现肝脾肿大。
  • 其他症状:如发热、关节痛、腹痛等。

二、诊断方法

PNH的诊断主要依靠以下实验室检查:

  • 酸溶血试验(Ham试验):这是诊断PNH的金标准。
  • 蛇毒因子溶血试验(CVL):与Ham试验相似,但敏感性更高。
  • 糖水试验:适用于不能进行酸溶血试验的患者。
  • 尿潜血(或尿含铁血黄素):长期血红蛋白尿会导致尿含铁血黄素增多。

三、治疗建议

PNH目前尚无根治方法,治疗主要针对症状进行对症处理。

  • 输血:贫血严重者,可进行输血治疗。
  • 糖皮质激素:部分患者可使用糖皮质激素治疗。
  • 免疫抑制剂:用于控制溶血和血栓形成。
  • 叶酸:补充叶酸可以改善贫血症状。

四、日常保养

PNH患者需要做好以下日常保养:

  • 避免劳累和感染。
  • 定期复查血常规、肝肾功能等。
  • 遵医嘱服药。
  • 保持良好的心态。

五、预后

PNH的预后与病情严重程度、并发症等因素有关。早期诊断和治疗可改善预后。

六、预防

PNH目前尚无有效的预防措施。

对于PNH患者,建议做好以下预防措施:

  • 避免劳累和感染。
  • 定期复查血常规、肝肾功能等。
  • 遵医嘱服药。
  • 保持良好的心态。

本文由作者上传,文章内容仅供参考。如有相关事宜可联系jdh-hezuo@jd.com

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

快速问医生

立即扫码咨询