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脑桥中央髓鞘溶解症疾病病因

脑桥中央髓鞘溶解症疾病病因
发表人:全球医疗视野

脑桥中央髓鞘溶解症(Central Pontine Myelinolysis, CPM)是一种罕见的神经系统疾病,其病因尚不完全明确。早期研究表明,该病多见于重症或慢性消耗性疾病患者,尤其是营养不良的慢性酒精中毒者,与Wernicke脑病并存。然而,在部分病例中,难以找到营养不良的因素。

目前,医学界普遍认为,低钠血症及其过快或过度地纠正是CPM的主要病因。低钠血症导致脑组织处于低渗状态,而迅速补充高渗盐水或纠正低钠血症会使血浆渗透压迅速升高,进而引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏,有害物质透过血-脑脊液屏障导致髓鞘脱失。

严重低钠血症(血钠低于130meq/L)存在于几乎所有报道的CPM病例中。动物实验也证实,重复注射血管紧张素和腹腔注水引起的严重低钠血症,随后注射高渗盐水纠正低钠血症,可导致强直性四肢瘫和脑桥中央脱髓鞘病变。然而,也有报道指出,部分烧伤患者出现脑桥中央脱髓鞘病变时,曾出现过严重的高渗血症,而无低钠血症。

CPM的病理解剖改变主要表现为脑桥基底部中央灰色、细颗粒状的病灶,病灶大小不一,严重时可占据整个脑桥基底部。显微镜下可见受累区髓鞘的全部破坏,而轴突和神经细胞相对完好。病灶无其他炎性反应。

目前认为,脑桥基底部对某些代谢失调具有特殊易感性,导致CPM的发生。这种代谢失调可能是迅速或过度纠正的低钠血症,也可能是严重高渗血症。

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