婴儿型黑矇性痴呆是一种罕见的神经系统疾病，主要影响1至4岁的儿童。本文将为您介绍这种疾病的主要症状，帮助您更好地了解和识别。

一、主要症状

1、惊厥：婴儿型黑矇性痴呆最常见的症状是惊厥，通常表现为肌阵挛性或无动作发作。

2、运动和智力发育迟缓：患者往往存在运动和智力发育迟缓，表现为动作不协调、反应迟钝等。

3、视力问题：患者可能出现视力减退、视网膜萎缩、黄斑变性、视神经萎缩等症状，最终可能导致失明。

4、肌张力降低：患者肌张力降低，表现为肌肉松弛无力。

5、共济失调：患者可能出现共济失调，表现为动作笨拙、平衡能力差。

6、握持反射和颈肢反射异常：患者可能出现握持反射亢进、颈肢反射减弱等症状。

二、临床分期

1、第一期：出生后6-10个月，全身肌张力降低，光反射存在并有追视现象。脑电图示波率不定的不规则波形及高波幅慢波爆发。

2、第二期：1-1.5岁，肌张力开始增高，腱反射亢进，出现紧张性颈反射。脑电图以1-2Hz的高波幅慢波为主。

3、第三期：1岁4个月-2岁，经常出现肌阵挛发作，对周围事物漠不关心，视力明显减退乃至失明。脑电图示波幅降低，爆发局灶性癫痫波。

4、第四期：2岁以后，完全失明，经常出现全身性抽搐。脑电图示低波幅活动，但癫痫波逐渐消失。

三、诊断与治疗

婴儿型黑矇性痴呆的诊断主要依据临床表现和实验室检查。目前尚无根治方法，主要采用对症治疗，如抗惊厥药物、营养支持等。