小儿先天性卵巢发育不全的西医治疗与护理

一、药物治疗

小儿先天性卵巢发育不全是一种常见的内分泌疾病，西医治疗主要以激素替代疗法为主。在青春期，医生通常会推荐使用雌激素进行替代治疗，通常在12-14岁开始服用。初始剂量为每天6.25-12.5μg，直到乳房和阴毛发育达到满意程度后（通常在6-24个月内），再增加孕激素制剂联合使用。

人工周期疗法是常用的方法，每天服用25μg的炔雌醇，连续服用22天。在第12天以后，每天添加4mg甲羟孕酮（安宫黄体酮）10天，然后与雌激素一起停药，使患者产生撤退性出血。停药5天后，重复以上循环。

需要注意的是，甲羟孕酮禁用于患有血栓性静脉炎、血栓栓塞性疾病、严重肝功能不全、高钙血症、过期流产、子宫出血、妊娠或对本品过敏的病人。

此外，患者也可采用妊马雌酮（premarin）进行替代治疗，每片结合雌激素（倍美力）含妊马雌酮（conjugated estrogens）0.625mg，用0.5-1片维持1-2年，然后口服结合雌激素/甲羟孕酮 结合雌激素（倍美盈）进行人工周期调节。该制剂第1-14片含结合雌激素0.625mg，第15-28片结合雌激素0.625mg加甲羟孕酮5mg，每天按顺序服用1片。

需要注意的是，妊马雌酮可能有恶心、呕吐、乳房胀等副作用，肝功能不全者应慎用。

二、重组人生长激素治疗

近年来，重组人生长激素在先天性卵巢发育不全的治疗中取得了显著效果。研究发现，在青春发育前开始每晚临睡前皮下注射0.1-0.15U/kg的生长激素，可以显著提高患儿的身高。

需要注意的是，生长激素的使用有一些禁忌症，包括恶性肿瘤进展期症状者、严重全身感染等危重病人在机体急性休克期内、孕妇及哺乳期女性、腕管综合症、巨人症（肢端肥大症）等。

三、日常护理与饮食

除了药物治疗外，日常护理和饮食也是非常重要的。家长应关注患儿的情绪变化，给予充分的关爱和支持。同时，应保证患儿充足的睡眠，避免过度劳累。

在饮食方面，应保证患儿摄入足够的蛋白质、维生素和矿物质，以促进身体健康。避免过多摄入高糖、高脂肪的食物，以免加重病情。

四、定期复查与随访

先天性卵巢发育不全是一种慢性疾病，需要长期治疗和护理。家长应定期带患儿到专科医院复查，及时调整治疗方案。

此外，医生会根据患儿的病情变化进行随访，以评估治疗效果，调整治疗方案。