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肺良性淋巴细胞血管炎(BLAG)是一种较为罕见的肺部疾病,其症状并不典型,容易与其他疾病混淆。患者早期可能会出现全身乏力、不适等非特异性症状,随后逐渐出现发热、咳嗽、胸闷等症状。值得注意的是,咯血在BLAG中较为罕见。在影像学检查中,80%的患者肺部可见大小不等的多发结节样阴影,约20%的患者胸片表现为孤立性结节或浸润性病灶,部分患者可见空洞改变。
血液检查方面,患者血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白水平可能会升高。个别患者血液中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,抗体类型与Wegener肉芽肿类似,属于C-ANCA。
BLAG多见于男性,发病年龄在31至74岁之间,平均年龄为57岁。除皮肤病变外,肺外受侵的情况较为罕见。患者早期症状不明显,容易被忽视。因此,对于有发热、咳嗽、胸闷等症状的患者,应及时就医,进行相关检查。
BLAG的诊断主要依靠肺活检和病理检查。病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿,血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主。浸润细胞包括正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞等。异形细胞的形态呈有丝分裂,与淋巴增生性疾病相同,偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死,但此类情况很少见。
在诊断过程中,需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等疾病进行鉴别。缺乏坏死改变是BLAG与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。
BLAG的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗方面,主要采用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物,以控制炎症反应。手术治疗适用于部分病情较重的患者。
目前,BLAG的病因尚不明确,因此尚无明确的预防措施。但是,保持良好的生活习惯、避免接触有害物质等,有助于降低患病风险。
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