路易体痴呆是一种常见的神经退行性疾病，其诊断和鉴别诊断对于患者的治疗方案选择和预后评估至关重要。

在鉴别诊断方面，需要与以下疾病进行区分：

1. 阿尔茨海默病（AD）：AD的主要表现为进行性认知功能减退，患者常出现遗忘、虚构等症状，幻觉内容模糊不清，精神行为异常。中晚期病人可能出现锥体外系症状，与路易体痴呆（DLB）难以区分。但DLB的认知障碍表现为波动性，视幻觉内容具体、生动，患者可形象描述和深信不移；有明显视觉受损，锥体外系表现较早出现，CT及MRI显示弥漫性皮质萎缩。

2. 帕金森病（PD）：部分PD患者晚期可出现痴呆，药物治疗中可产生视幻觉，临床酷似DLB。但PD患者的痴呆症状多在发病数年后出现，以皮质下痴呆为特点，运动障碍突出，用左旋多巴症状消失。DLB患者早期有波动性认知障碍，运动障碍表现为强直、少动，很少出现典型的静止性震颤；对左旋多巴的治疗反应通常较差。

3. 血管性痴呆：常有明确的卒中史及神经系统局灶体征，病情呈阶梯性进展，神经影像学清晰提示梗死性或出血性病灶，易与DLB鉴别。

4. 克-雅病（CJD）：以痴呆及锥体外系受损为特征，病情进展较快，锥体外系体征多样，可有肌阵挛及癫痫发作，典型脑电图改变有助于诊断。

5. 进行性核上性麻痹（PSP）：出现眼球运动障碍前PSP与DLB较难鉴别，PSP痴呆为皮质下痴呆，症状无波动性，视幻觉少见。