小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的成因与机制

一、发病原因

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁（TAPVC）是一种常见的先天性心脏病，其根本原因在于圆锥动脉干的不均等分隔。在胚胎发育过程中，动脉干隆起最初是相互分隔的结构，最终融合成无孔的膜状结构，导致肺动脉通道发育不良。

此外，三尖瓣反流的严重程度也会影响右心室的发育。严重的三尖瓣反流会导致右心室容量增加，进而引起右心室流入道和体部的病理学变化。而三尖瓣与肺动脉瓣环的发育不良往往是继发现象，是心室腔明显发育不良的结果。

二、发病机制

1. 病理解剖

在TAPVC患者中，肺动脉瓣叶融合形成隔膜，阻塞了右心室与肺动脉之间的通道。同时，肺动脉环部和肺动脉本身也常常发育不良。右心室小而肌肉肥厚，有时发育不完全，导致三尖瓣关闭不全。

三尖瓣异常也是TAPVC的常见表现，包括瓣叶增厚、瓣叶交界融合等。漏斗部和肺动脉瓣也常常发育不良，导致肺动脉总干及分支内径减小。

2. 病理生理

TAPVC患者通常存在右心房压力增高、右心室收缩压增高等表现。由于肺循环血流减少，体循环静脉血氧饱和度常降低。在动脉导管关闭的情况下，可发生严重的低氧血症和代谢性酸中毒。

三、诊断与治疗

TAPVC的诊断主要依靠心脏超声检查。治疗方式包括药物治疗、介入治疗和手术治疗。手术治疗是最有效的治疗方法，包括室间隔缺损修补、肺动脉瓣重建等。

四、预后

TAPVC的预后与病情严重程度、治疗方法等因素有关。早期诊断和治疗可以获得良好的预后。