一、发病原因

原发性阴道恶性淋巴瘤的病因尚不明确，但可能与多种因素相关。以下是一些可能的原因：

1. 局部感染：部分研究表明，局部感染可能与原发性阴道恶性淋巴瘤的发生有关。例如，EB病毒、HIV病毒等感染可能增加该病的发病率。

2. 免疫抑制：免疫抑制状态是诱发恶性淋巴瘤的重要因素之一。某些先天性免疫缺陷病，如艾滋病，常并发恶性淋巴瘤。

3. 环境因素：环境因素，如杀虫剂、农药等，也可能增加原发性阴道恶性淋巴瘤的发病率。

二、发病机制

1. 组织学分类

原发性阴道恶性淋巴瘤的组织学分类主要包括以下几种：

1）弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：约占原发性阴道恶性淋巴瘤的83%。

2）霍奇金病：较少见。

3）其他类型：如NK/T细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤等。

2. 免疫组化

原发性阴道恶性淋巴瘤的免疫组化特征如下：

1）B细胞型：CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性。

2）T细胞型：CD3、CD4、CD45RO阳性。

3）NK/T细胞淋巴瘤：CD56和CD2阳性。

4）霍奇金病：CD30阳性。

3. 分子生物学

部分B细胞型淋巴瘤中可检测到单克隆免疫球蛋白重链基因的重排。部分T细胞型淋巴瘤可检测到TCR基因重排。