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什么是先天性多囊肾

什么是先天性多囊肾
发表人:健康饮食指南

邻居不幸被诊断出患有先天性多囊肾,从发现病情到如今仅有三个月时间。目前他的状况令人担忧,身体乏力、食欲不振、面部浮肿,行走也略显蹒跚。面对这种疾病,及时治疗至关重要。今天,我们就来了解一下什么是先天性多囊肾。

一、先天性多囊肾的概述

先天性多囊肾是一种累及双侧肾脏的遗传性疾病,也是最常见的遗传性囊性肾病。据统计,其发病率高达1/1000以上,常见的发病率在1/400—1/1000之间。

二、遗传方式

先天性多囊肾遵循常染色体显性遗传规律,具有以下特点:

  • 男性和女性发病可能性相同;
  • 父母一方患病,子女有50%的可能患病;
  • 父母双方患病,子女有75%的可能患病;
  • 未患病的男女与无多囊肾的异性婚配,子女不会患病,也不会发生隔代遗传;
  • 由基因突变引起的非遗传性多囊肾极为罕见。

三、患者类型

我国约有150—300万先天性多囊肾患者。患者主要分为两种类型:

  • 婴儿型:染色体隐性遗传,常伴有其他先天畸形,出生后不久即发病,多数在数月内死亡;
  • 成人型:染色体显性遗传,常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官组织内的多囊性病变,以及颅内动脉瘤等,多于中年开始发病。

四、治疗与预防

多囊肾的治疗越早越好,尤其是肾功能尚未受损时。早期治疗可以有效消除囊肿或控制囊肿的发展,避免肾功能不全或尿毒症的发生。

五、日常保养

除了及时治疗,患者还需要注意日常保养,包括:

  • 保持良好的饮食习惯,避免摄入过多的盐分和蛋白质;
  • 适当运动,增强体质;
  • 定期复查,监测病情变化。

总之,先天性多囊肾是一种严重的遗传性疾病,需要我们引起重视。了解其病因、遗传方式、患者类型、治疗和预防方法,有助于我们更好地应对这种疾病。

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