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田立军

医话一一中枢神经系统表面铁沉积症

医话一一中枢神经系统表面铁沉积症

中枢神经系统表面铁沉积症:中枢神经系统表面铁沉积症的特征为自由铁或者含铁血黄素沿着脑和脊髓的软膜和软膜下沉积,导致小脑皮质、蜗神经、大脑皮质和脊髓损害。临床症状包括进行性小脑共济失调,听力下降及锥体束征。发病年龄从 14 到 77 岁不等,病程为 1-38 年。被广泛接受的一个病因是反复的蛛网膜下腔出血,出血原因可以是血管瘤或者血管变异。中枢神经系统表面铁沉积症的诊断主要依靠磁共振 T2 加权成像上看到脑和脊髓表面出现线性低信号。磁共振磁敏感加权成像(SWI)显示的含铁血黄素沉积较 T2 加权成像上的更明显,另外 SWI 还能发现脑内微出血,从而为发现表面铁沉积症的潜在病因提供线索。目前治疗中枢神经系统表面铁沉积症的惟一治疗方法是去除出血源,铁螯合剂及脑脊液分流术的效果尚不确定。

该病症状和肥厚性硬脑膜炎类似,但影像表现截然不同,鉴别不难。

疾病诊治的关键是查明蛛网膜下腔慢性出血的来源。

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田立军

主任医师

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田立军

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田立军

主任医师

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