小李是一名普通工人，刚刚过了而立之年，有着一位漂亮妻子和一儿一女，一家人过着幸福美满的生活。可有一件事情让小李和家人很是烦恼，就是小李经常性的起口腔溃疡，而且自己服用维生素后不久就再次出现溃疡。

 

最近，小李发现自己的牙龈、嘴唇以及下阴等多处也出现了溃疡，而且伴有疼痛瘙痒感，这可把小李和家人吓坏了。他们赶紧去了医院就诊，并做了相关检查，最终诊断小李得了一种全身慢性免疫性疾病，即白塞氏综合征。

 

 

白塞氏综合征是一种什么病呢？

 

白塞氏综合征是一种全身慢性免疫性疾病，又称贝特切赫病。它属于血管炎的一种，其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。

 

很多患有此病的人通常以口腔溃疡为首发症状，且此病最典型的临床特征是口-眼-生殖器三联征，即口、眼和生殖器3个部位反复性的发生溃疡，当然除了这3个部位外，身体其它任何部位的皮肤也有可能发生溃疡。很多不典型的患者并不发生眼部或者外阴部的溃疡，而以口腔以及除眼、外阴以外身体部位的溃疡为主。

 

有趣的是，此病又被称为"丝绸之路病"，这主要与此病的发病区域分布相关。白塞氏综合征发病率较高的国家主要有日本、中国、伊朗以及土耳其等，这与古代丝绸之路的线路基本上是吻合，故而得此名。这种疾病很容易被误诊，比如很多患者发生了口腔溃疡后，会误认为是单纯口腔疾病，去口腔科多次就诊，最终也是治疗无果，且还发展到眼部、外阴部，甚至其他部位的皮肤溃疡。

 

  

那么，如何诊断此病呢？可以采用针刺反应试验对其进行诊断，这也是诊断白塞氏综合征疾病的一种特异性方法。这种方法操作起来非常便捷，首先拿酒精棉球将前壁内测的皮肤给予消毒，再拿无菌针刺针点刺消毒区域内皮肤，观察一段时间后的皮肤反应，如果有红丘疹的发生则为阳性，即提示白塞氏综合征。