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《庆余年》范闲的重症肌无力,究竟有多可怕?

《庆余年》范闲的重症肌无力,究竟有多可怕?
发表人:健康帮帮忙

最近追《庆余年2》了吗?

这个剧热度真的太大了,就连我们这种不追剧的人都知道了——主角范闲在穿越到古代之前,其实是重症肌无力青年……这让很多人对“重症肌无力”这个疾病产生了好奇。

今天我们就来严肃聊一下:

这个病究竟是啥?不幸中招还有救吗?普通人如何避免?

1、什么是重症肌无力?

简单说,重症肌无力是一种「身体内部自相残杀」的自身性免疫系统疾病[1]

(哎不由得感慨一句……很多时候,伤害人身体最深的不是外在的病毒或细菌,而是身体自己啊)

  图片来源:soogif

大家都知道,在我们的身体里面,免疫系统就是保护我们的「护卫军」,帮我们对抗病毒和细菌。但重症肌无力患者,免疫系统会错误地攻击自身,尤其是连接神经和肌肉的地方。

我们之所以能自如地控制自己的跑、跳、呼吸、吃饭、甚至咽口水,背后都是通过控制肌肉实现的,我们的神经会释放一种叫做乙酰胆碱(acetylcholine)的化学物质来控制肌肉运动,而重症肌无力患者的免疫系统,错误地攻击乙酰胆碱的接收点(受体),乙酰胆碱不能有效地传递信号,肌肉无法正常收缩,人体不能正常控制自己的肌肉了。

 

图片来源:自己做的

疾病严重的时候,我们全身上下几乎每一处需要肌肉工作的地方都会受到影响。

  • 比如眼睛,由于眼部肌肉没有办法正常工作了,上眼睑下垂、看东西重影;

  • 因为咀嚼肌不能正常工作,吃东西都变得困难,很难做到连续咀嚼;

  • 还有喉咙处的咽喉肌也会受到影响,导致喝水的时候经常被呛到、吞咽困难等。

  • 还有其他很多……

一般来说,早晨症状相对轻,晚上更严重;而且在活动后加重,休息之后症状减轻。

不过好消息是,这种疾病的发病率并不高。

我国重症肌无力年发病率约为6.8/百万,属于神经免疫性疾病中的罕见疾病[1]。在2018年,全身型重症肌无力被纳入我国《第一批罕见病目录》。

读到这里你可能会问,这个病这么严重,还有救吗?

答案当然是肯定的!

2、不幸中招,还有救吗?

虽然在电视剧里面,现代版的范闲遭遇被渲染得很悲惨……但是在真实的世界中,重症肌无力虽然目前无法治愈,但重症肌无力仍然是一种「可治」的疾病。通过规范治疗和创新治疗手段,重症肌无力患者也完全可以像正常人一样生活。

而且在传统的对症治疗、免疫治疗、手术治疗等之外,这几年出现了生物靶向治疗,在很多案例中效果很好[2,3]

下面是常见的疗法以及作用:

疗法

作用

溴吡斯的明 缓解症状,是重症肌无力重要的治疗方式之一
强的松 能够缓解免疫反应,改善症状,减缓病情发展,是重症肌无力重要的治疗方式之一
免疫抑制剂 当病人不能耐受或不适合用糖皮质激素时,可采用这类药物,常用他克莫司、硫唑嘌呤等
血浆置换或静脉注射免疫球蛋白 可快速缓解症状,常用于重症肌无力症状极重的病人。 
中医治疗 有些病人配合中医治疗效果更好,有些症状轻的病人甚至通过中药调节后症状可消失。
胸腺手术治疗 有胸腺瘤或者胸腺增生的病人,可通过外科评估后手术切除胸腺组织,缓解症状。
生物靶向疗法 适应症的患者,可以通过生物靶向疗法更精准治疗

所以,即便不幸中招,还是要保持希望!

3、日常生活中,普通人应该注意什么?

目前医学界对这种疾病还没有完全研究清楚。普遍认为最常见的诱因是感染,与其他诱因诸如手术、用药、过度疲劳、妊娠、分娩等也有关系。在这些时候,免疫系统变得过于繁忙活跃,就有可能误伤无辜的自身组织,如果误伤到了神经和肌肉的连接部位,就可能患上重症肌无力了。

在日常生活中,我们要注意,不要刺激过激的免疫系统:

1、避免诱发因素:如感染、手术、精神创伤、过度疲劳、饮酒、怀孕、抽烟等

2、用药之前咨询医生,特别是不要轻易用抗生素类药物、心脏疾病药物、麻醉药物以及调节免疫的药物;

3、不要熬夜,过度疲劳以及喝酒,适当运动,平时要注意预防感冒

对于普通人来说,健康生活、规律锻炼、保持精神愉悦,好好对待自己的免疫系统啦~

另外,这种疾病特别容易误诊,如果出现下面的症状,记得及时去医院!

重症肌无力的初期症状

部位 常见症状
眼睛 感觉眼皮很重,眼睑下垂; 而且经常是早晨起床时较轻,傍晚加重
四肢 感觉浑身没力气,上下楼梯都走不动,甚至有时候走路也很困难
咽喉部 感觉吃东西咀嚼的时候很费力、喝水总是被呛到;说话久了,甚至说不清楚了 ……

6月15日,是重症肌无力关爱日,这种疾病虽然罕见,但对人的影响还挺大的!希望更多人知道这种疾病的危害,了解重症肌无力的基础科普知识,但愿生活中永远用不到!

 

参考文献:
  1. 中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020 版)
  2. Yao S, Li X, Nong J, Zhang Y. [Immune Checkpoint Inhibitors-induced Myasthenia Gravis: From Diagnosis to Treatment]. Zhongguo Fei Ai Za Zhi. 2020 Aug 20;23(8):685-688. Chinese. doi: 10.3779/j.issn.1009-3419.2020.102.25. Epub 2020 Aug 5. PMID: 32752585; PMCID: PMC7467994.
  3. 李柱一, 常婷. 重症肌无力的诊断与治疗 [J] . 中华神经科杂志, 2022, 55(3) : 238-247. DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20211225-00928.

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  • 重症肌无力对于我们的身体和家庭伤害非常大,所以,我们应该格外重视对于该疾病的治愈问题。专家表示,重症肌无力采用西医的方法会在将病症控制的同时,伤害自己的身体,因此,我们还是在其治疗上使用中医比较好。那么,你知道治疗重症肌无力的中医药物有哪些吗? 1、党参 中医治疗重症肌无力或其它神经肌肉疾病主要药物,也是日常饮食常用的甘温甘平补益之品。党参性平,微温,味甘,入脾、肺二经,具有补脾益气,生津养血功效,临床治疗脾胃气虚之肢体萎软萎缩无力者,重症肌无力患者具有食欲不振,纳呆,上腹隐痛,大便溏泄症状者(长期服用抗胆碱酯酶药可导致上述症状),尤其需要服用党参加以调补。日常煲汤或烹煮肉食,可用30克,多与黄芪一同煲煮。 6、当归 性温,味辛甘,入肝、心、脾经,功效补血调经,活血止痛,润肠通便,临床常用的补血要药,在补益方剂如四物汤、补中益气汤里,当归作用重要;又因其具有补血活血的双重功效,临床既可以治疗气血不足之痿证,又可以治疗瘀血闭阻经络之痿证。 中医药物在服用的时候是比较苦的,但是古人有云,良药苦口利于病,因此,为了自己将来的幸福,我们还是应该忍受住这一点痛苦,积极的在中药治疗上按时服药。另外,重症肌无力患者是应该避开辛辣食物的摄取的。

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  • 日前,恰逢6月15日“重症肌无力关爱日”发起十周年,由中国罕见病联盟指导、北京爱力重症肌无力罕见病关爱中心主办、京东健康提供公益支持的第六届中国重症肌无力大会成功召开。来自全国各地的近200名重症肌无力患者、110余位医学专家,以及公益基金会、政策研究、医药产业等领域的嘉宾相聚北京。 作为行业领先的新型医疗健康服务企业,京东健康从2021年国际罕见病日开始即启动“罕见病关爱计划”,深化“医+药+服务+支付“的生态服务体系,为包括重症肌无力患者在内的罕见病群体提供更加切实有效的帮助。 患者登录京东APP搜索“罕见病关爱中心”后,可点击轮播图进入重症肌无力科普专区 目前,重症肌无力的长期治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂为主。其中,胆碱酯酶抑制剂常用的是溴吡斯的明,也是重症肌无力初始治疗的首选药物。为进一步提升重症肌无力患者用药可及性,发挥京东健康在药品供应链方面的优势,在“重症肌无力关爱日”期间,京东健康与北京爱力重症肌无力罕见病关爱中心携手,为重症肌无力患者带来溴吡斯的明药品的爱心支持,让更多患者能够从中受益。 一直以来,京东健康通过全方位的服务体系和持续的创新合作,正在为重症肌无力等罕见病患者打造一个更加完善、高效的医疗健康服务生态圈。未来,京东健康将继续携手各方伙伴,共同推动罕见病领域的进步与发展,为更多患者带去希望。

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