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浆细胞白血病是一种罕见的血液系统恶性肿瘤,其治疗难度较大,预后较差。在治疗浆细胞白血病之前,患者需要了解以下注意事项:
一、治疗方案
目前,浆细胞白血病的治疗方案尚未统一。对于原发性浆细胞白血病,可以尝试使用治疗多发性骨髓瘤的M2方案或VAD方案。如果效果不佳,可以改用治疗急性白血病的联合化疗方案,如柔红霉素、阿糖胞苷(Ara-C)、泼尼松(强的松)联合化疗方案,或长春新碱、环磷酰胺、柔红霉素、泼尼松(强的松)联合化疗方案。对于继发性浆细胞白血病,由于大多数患者已经接受过治疗多发性骨髓瘤的联合化疗,且出现耐药或复发,因此采用治疗多发性骨髓瘤的化疗方案往往不能奏效,故多应用治疗急性白血病的化疗方案。
一些研究报道了不同治疗方案的效果。例如,Vela-Ojeda等报道了24例原发性浆细胞白血病患者,其中4例使用VMCPA方案治疗,8例使用M-80方案治疗,12例使用VAD方案治疗。结果显示,VMCPA方案4例中1例有效,M-80方案8例中6例有效,而VAD方案12例中无一例有效。M-80方案的毒副作用较强,有呕吐、黏膜破溃、血小板严重减少导致的出血,需要相应较强的支持治疗。
Costello等报道了18例原发性浆细胞白血病患者,其中16例接受蒽环类抗生素[多柔比星(阿霉素)]为主的化疗,结果1例获得完全缓解,11例获得部分缓解,6例无效,中位生存期是7个月(2~12个月)。Christou等报道了2例原发性浆细胞白血病患者,经改良VAD方案治疗,均获得血液学完全缓解,其中1例在获得缓解后24个月死于心脏病,另一例在获得缓解7个月后仍存活。上述报道治疗有效的病例几乎都是原发性浆细胞白血病。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期,对各种化疗方案大都反应不佳,患者存活期短,预后不良。
关于应用自体造血干细胞移植治疗浆细胞白血病的研究报道很少。Gemmel等采用自体造血干细胞移植治疗1例55岁原发性浆细胞白血病患者,获得完全缓解。又用利妥昔单抗(美罗华)作为维持治疗(375mg/m2,每周1次,共4周)。该例病人在维持治疗后4个月复发。
二、预后
1. 继发性的浆细胞白血病预后差,平均生存期4.8个月。
2. 对于原发性浆细胞白血病患者预后因素的研究指出,影响预后的因素有两个:一是对化疗的反应,若化疗有效,则存活期较长,若无反应,则存活期很短;二是染色体核型,原发性浆细胞白血病和多发性骨髓瘤相似,均有多种染色体异常和癌基因突变,其中亚二倍体核型(hypodiploid karyotype)和13号染色体单体(monosome 13)或13q- 与预后不良有较为密切的关系。
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