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新生儿红细胞增多症的病因

新生儿红细胞增多症的病因
发表人:未来医疗领航员

新生儿红细胞增多症是一种常见的血液系统疾病,主要发生在新生儿出生后的第一周内。这种病症的主要特征是血红蛋白浓度超过220g/L,静脉血红细胞压积超过0.65或毛细血管血红蛋白压积超过0.70。虽然相对新生儿贫血较为少见,但其临床表现复杂,严重时可能危及生命,因此不容忽视。

【病因及发病机理】

1. **经胎盘灌注过多**:

   - 母亲-胎儿或胎儿-胎儿输血,导致受血者红细胞增多。

   - 晚结扎脐带,使胎盘输入新生儿的血量过多,导致红细胞增多。

   - 胎盘位置高于胎儿,导致胎盘血输入胎儿。

2. **胎盘功能不全**:

   - 小于胎龄儿、低出生体重儿及母亲妊娠中毒症等疾病,导致胎儿宫内缺氧,促使红细胞生成素分泌增加,引起胎儿造血旺盛。

3. **内分泌及代谢性疾病**:

   - 胎儿甲状腺毒症,导致宫内耗氧量增加,促使红细胞生成素增加,引起红细胞增多。

   - 孕母患糖尿病,导致新生儿血容量减少,红细胞压积增高。

   - 21,13,18三体综合征及内脏巨大症,导致宫内红细胞生成素增加,引起红细胞增多症。

【临床表现】

新生儿红细胞增多症的临床表现复杂多样,轻者可能没有明显症状,重者可能出现以下症状:

1. 神经系统:嗜睡、烦躁不安、抽搐、肌张力低下。

2. 呼吸、循环系统:呼吸急促、发绀、呼吸暂停、心脏扩大、肺动脉高压、心力衰竭、水肿。

3. 消化系统:溢奶、吐奶、腹胀、腹泻。

4. 血液系统:黄疽、血小板减少、消化道出血、DIC。

5. 泌尿系统:血尿、蛋白尿、少尿、无尿。

6. 代谢方面:低血糖、低血钙、低血镁、酸中毒。

7. 其他:坏死性肠炎,脑、冠状动脉、肾及大网膜等血管的栓塞,阴茎异常勃起等。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

急性红细胞增多症疾病介绍:
红细胞增多症是一种红细胞异常增多的疾病,患者主要表现为头痛、眼花等症状,严重者还会并发高尿酸血症以及血栓,到目前为止,该病的病因尚未明确;对于红细胞增多症的治疗,一般以药物治疗为主,可生存10-15年或以上,出血、血栓形成和栓塞是主要死因,个别可演变为急性白血病。
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  • 在日常生活中,贫血是比较常见的,但也有少部分人查了血常规发现血红蛋白和红细胞明显增高。究竟是什么原因引起红细胞或血红蛋白升高呢?

    一、继发性红细胞增多

    在一些生理或病理的因素下,身体出现代偿性的红细胞增多,常见的原因有以下几种:

    • 相对性增多:由于某些原因使血浆中水分丢失,血液浓缩,使红细胞和血红蛋白含量相对增多。如饮水少,大量出汗等。
    • 生理性增多:如剧烈劳动、恐惧、冷水浴、高原居民等。
    • 病理性增多:先天性心脏病、阻塞性肺气肿、肺心病、肺动-静脉瘘以及携氧能力低的异常血红蛋白病等。

    二、真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)

    在排除了继发于其他病理生理状态的红细胞增多后,如果红细胞和血红蛋白持续升高就需要高度怀疑原发性红细胞增多症了。真性红细胞增多症(PV)是起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN),其年发病率为0.4~2.8/10万。PV患者的中位生存期约14年,年龄<60岁患者为24年。

    1.真红的病史采集

    必须仔细询问患者年龄,有无血管栓塞病史,有无心血管高危因素(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭),有无疲劳、早饱感、腹部不适、皮肤瘙痒和骨痛,以及活动力、注意力、此前1年内体重下降情况,有无不能解释的发热或重度盗汗及其持续时间,家族有无类似患者,有无长期高原生活史等。

    2.真红的诊断

    在WHO(2008)诊断标准的基础上提出的2014年修订建议标准如下:

    • 主要标准:①男性HGB>165 g/L、女性>160 g/L,或男性HCT>49%、女性>48%:②骨髓活检示三系高度增生伴多形性巨核细胞:③有JAK2突变。
    • 次要标准:血清EPO水平低于正常参考值水平。

    PV诊断需符合3条主要标准或第1、2条主要标准和次要标准。JAK2V617F基因突变为MPN最常见的基因突变,在PV、ET、原发性骨髓纤维化(PMF)患者中的检出率约为95%、55%、65%,正常人群及继发性红细胞增多患者常无该基因突变,部分JAK2V617F阴性PV患者可检出JAK2基因第12外显子突变。极少数JAK2突变阴性PV患者存在CARL或LNK基因突变。

    3.真红的治疗目标

    真红最大的危害是血栓形成和栓塞的风险,例如容易出现脑梗、肺栓塞等。因而真红的治疗目标是避免初发或复发的血栓形成、控制疾病相关症状、预防骨髓纤维化和(或)急性白血病转化。多血症期治疗目标是控制HCT < 45%。

    4. 真红的治疗方法

    低危组患者以低剂量阿司匹林及放血治疗为主。高危组患者则在低剂量阿司匹林及放血治疗的基础上联合羟基脲或干扰素α(IFN-α)等降细胞治疗,中危组患者的治疗选择尚无共识。静脉放血:一般来说,开始阶段每2~4 d静脉放血400~500 ml,HCT降至正常或稍高于正常值后延长放血间隔时间,维持红细胞数正常(HCT<45%)。hct>64%的患者初期放血间隔期应更短,体重低于50 kg的患者每次放血量应减少,合并心血管疾患的患者应采用少量多次放血的原则。静脉放血可使头痛等症状得到改善,但不能降低血小板和白细胞数,对皮肤瘙痒和痛风等症状亦无效。年龄<50岁且无栓塞病史患者可首选此种治疗方法。红细胞单采术可在短时间内快速降低HCT,在必要时可以采用此治疗。反复静脉放血治疗可出现铁缺乏的相关症状和体征,但一般不进行补铁治疗。

    总结:发现红细胞增多,首先排查有无心肺基础疾病。怀疑真红后,需要进行骨髓检查和JAK2V617F基因突变等基因检查。确诊真红后,进行危险度分层,选用阿司匹林、放血治疗、降细胞治疗等治疗手段。真红属于慢性疾病,整体预后较好,但需要早诊断、早治疗、预防并发症。如发现不明原因的红细胞增多,请及时就诊。

  • 红细胞增多,这一看似简单的生理现象,背后却隐藏着复杂的医学知识。它可能是身体发出的健康警报,也可能是某些疾病的症状。了解红细胞增多的原因,有助于我们更好地预防和治疗相关疾病。

    首先,让我们来看看红细胞增多的常见原因。常见的病因包括红细胞增多疾病、血浆容量减少等。红细胞增多疾病,如慢性缺氧性疾病、真性红细胞增多症等,会导致人体产生过多的促红细胞生成素,进而刺激红细胞增殖,导致红细胞数量增多。血浆容量减少,如失血、脱水等,也会导致红细胞相对增多。

    当出现红细胞增多的情况时,患者应及时到医院就诊。就诊科室通常是内分泌科或血液科。医生会根据患者的具体病情,制定相应的治疗方案。治疗过程中,患者需要注意饮食和生活习惯,如戒烟戒酒、合理休息、避免过度劳累等。

    在治疗红细胞增多疾病时,医生可能会采用以下方法:

    • 放血疗法:通过放血减少红细胞数量,缓解症状。
    • 药物治疗:如促红细胞生成素抑制剂等,抑制促红细胞生成素的生成。
    • 手术治疗:针对某些疾病,如真性红细胞增多症,可能需要进行手术治疗。

    此外,患者在生活中还需注意以下几点:

    • 饮食:低脂、低盐、多食用高维生素食物,忌烟忌酒,忌食生、冷、辛辣刺激性食物。
    • 运动:适量运动,增强体质。
    • 心理:保持良好的心态,避免过度紧张和焦虑。

    总之,红细胞增多是一个不容忽视的生理现象。了解其原因、治疗方法和生活注意事项,有助于我们更好地预防和治疗相关疾病,维护身体健康。

  • 我的线上问诊经历

    那是一个晴朗的下午,我像往常一样,在京东互联网医院APP上挂了一个血液科的专家号。看着手机屏幕上跳动的预约时间,我心中有些忐忑。

    专家医生在约定的时间准时出现,我向他描述了我的症状:血压偏高,血红蛋白水平异常。医生耐心地听我讲述,不时地点头,然后关切地询问我的生活作息和饮食习惯。

    在了解了基本情况后,医生告诉我,我的症状可能与真性红细胞增多症有关。听到这个诊断,我心中一紧,不禁问:“这个严重不严重?”医生安慰我说,虽然真性红细胞增多症不能根治,但只要长期维持用药,是可以控制的。

    医生详细解释了真性红细胞增多症的成因,并告诉我,在确诊之前,需要排除其他可能引起红细胞增多的因素,如感染、脱水、心脏病等。他还告诉我,真性红细胞增多症可以引起脾大,这也是我最近感到的不适原因。

    我有些担心地问:“那怎么办?”医生微笑着说:“别担心,要确诊真性红细胞增多症,需要做骨髓穿刺检查。这个检查不疼,不留任何后遗症,就像抽血一样简单。”

    我了解到这些信息后,心情稍微放松了一些。医生还告诉我,骨髓穿刺检查的费用并不高,我完全可以负担得起。

    在医生的指导下,我决定接受骨髓穿刺检查。虽然心里有些紧张,但我知道,这是为了自己的健康。

    几天后,检查结果出来了,医生告诉我,我的确患有真性红细胞增多症。他详细地向我解释了治疗方案,并告诉我如何调整生活习惯,以控制病情。

    在京东互联网医院的帮助下,我不仅得到了专业的诊断和治疗,还感受到了医生的专业和关爱。这次线上问诊的经历让我深刻体会到了互联网医疗的便利和高效。

  • 真红细胞增多症是一种较为罕见的血液系统疾病,主要表现为红细胞数量异常增多。患者可能会出现一系列症状,严重影响生活质量。

    一、症状表现

    1. 精神神经系统症状:头晕、头痛、健忘、耳鸣等,部分患者还可能出现注意力不集中、易怒等症状。

    2. 消化系统症状:食欲不振、恶心、呕吐、消化不良等,部分患者还可能出现消化性溃疡。

    3. 循环系统症状:多汗、肢端刺痛或麻木、视力障碍、皮肤瘙痒等,部分患者还可能出现高血压。

    4. 其他症状:脾肿大、轻度肝肿大、肾结石、继发性痛风、肾功能损害等。

    二、疾病危害

    真红细胞增多症如果不及时治疗,可能导致血栓形成或梗死,严重者甚至危及生命。

    三、治疗方案

    1. 对症治疗:包括止痒、止痛等,如赛庚啶、嘌呤醇等。

    2. 静脉出血治疗:通过静脉出血治疗,可以迅速缓解症状,不易诱发肿瘤,还能改善头痛症状。

    3. 抗凝治疗:预防血栓形成和栓塞,阿司匹林是首选药物,双嘧达莫可用于不耐受患者。

    四、日常保养

    患者应保持良好的生活习惯,避免过度劳累,保持情绪稳定。同时,注意饮食健康,多吃新鲜蔬菜和水果,保持大便通畅。

    五、就诊建议

    如出现头晕、头痛、健忘、耳鸣等症状,应及时就医,进行相关检查,明确诊断,在医生指导下进行治疗。

  • 白细胞计数的正常范围内波动并不一定意味着存在病理状态。事实上,血液中白细胞的数量会受到多种因素的影响,包括生理状态、环境变化等。如果在此过程中,白细胞分类没有出现异常,那么这种情况通常被认为是正常的生理反应。

    然而,需要注意的是,如果白细胞计数的减少伴随着血红蛋白水平的升高,可能表明存在继发性红细胞增多症的倾向。这种情况下,虽然白细胞计数本身可能仍在正常范围内,但血液中红细胞的增加可能暗示着潜在的健康问题。

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