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硬皮病对心脏和肾脏有哪些影响?

硬皮病对心脏和肾脏有哪些影响?
发表人:健康百科

硬皮病,又称系统性硬化症,是一种以皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。它不仅影响皮肤,还会累及心脏、肾脏等内脏器官,给患者带来严重的健康问题。

心脏受累:硬皮病患者中,约80%存在心肌纤维化。这可能导致气短、胸闷、心悸、水肿等症状。临床检查可能发现室性奔马律、窦性心动过速、充血性心力衰竭等。超声心动图显示,约半数病例存在心包肥厚或积液,但心包填塞并不常见。

肾脏受累:硬皮病的肾病变主要累及叶间动脉、弓形动脉和小动脉。血管内膜出现成纤维细胞增殖、粘液样变、酸性粘多糖沉积及水肿。血管平滑肌细胞发生透明变性,血管外膜及周围间质均有纤维化。肾小球基膜不规则增厚及劈裂。

硬皮病肾病变临床表现多样,部分患者可能多年无肾损害症状,但部分患者可能出现肾危象,即突然发生严重高血压、急进性肾功能衰竭。肾危象初期可能无症状,但患者可能出现疲乏、气促、头痛、视力模糊、抽搐和神志不清等症状。实验室检查可能发现肌酐升高、蛋白尿和(或)镜下血尿,以及微血管溶血性贫血和血小板减少。

肾危象的预测因素包括:系统性硬化症、病程小于4年、疾病进展快、抗RNA多聚酶III抗体阳性、服用大量激素或小剂量环孢素、血清肾素水平突然升高。

硬皮病的病因尚不明确,可能与遗传、感染、免疫调节失常、结缔组织代谢及血管异常等因素相关。局限型硬皮病预后良好,而系统型硬皮病可伴多脏器损害,疾病进展缓慢,常可迁延数年至数十年。患者可能因营养障碍、重要器官功能衰竭及并发症而死亡。

目前,硬皮病尚无根治方法,但药物治疗可以减轻症状、延缓疾病进展。中西医结合疗法在我国应用广泛,通过合理对症选用药物,加强患者信心,坚持配合用药,可取得更好的疗效。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

硬皮病疾病介绍:
硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征为特征的结缔组织病。属于罕见的慢性疾病,发病原因并不是十分明确。可能与免疫因素、胶原合成异常、血管异常、遗传等多种因素共同参与。在临床中主要分为局限性硬皮病和系统性硬皮病,其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。对于它们的治疗主要是给予抗炎、免疫调节、改善血循环、减少纤维化、软化皮肤。其中局限性硬皮病主要局限于皮肤,早期的损害往往只限于肢体远端,或手指以及面部的皮肤,内脏一般不受累,预后较好。系统性硬皮病广泛分布的皮肤硬化,雷诺现象和多系统受累,预后不定,大多预后较好,弥漫性硬化症预后不良。
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