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血管性血友病,又称冯·维勒布兰特病(VWD),是一种常见的遗传性出血性疾病。该疾病的主要特征是血浆中缺乏或存在异常的冯·维勒布兰特因子(VWF),导致出血时间延长、血小板粘附功能降低、凝血功能异常等。
VWD的发病率较高,男女均可发病,多数为常染色体显性遗传。患者常出现鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑等症状,严重者可出现关节出血、胃肠道出血、颅内出血等。VWD的诊断主要依靠病史、临床表现和实验室检查。
实验室检查主要包括出血时间、凝血因子Ⅷ:C、VWF抗原、血小板聚集试验等。其中,出血时间延长是VWD的重要特征之一。VWF抗原和凝血因子Ⅷ:C水平降低也是VWD的重要指标。此外,血小板聚集试验和凝胶电泳多聚体分析等检查也有助于VWD的诊断和分型。
VWD的治疗主要包括药物治疗、手术治疗和日常保养。药物治疗主要包括抗纤溶药物、止血药物等。手术治疗适用于出血严重、难以控制的病例。日常保养包括避免剧烈运动、注意皮肤保护等。
VWD患者应定期到医院就诊,监测病情变化,并根据医生的建议进行治疗和保养。
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