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阴茎短小的判断和治疗

阴茎短小的判断和治疗
发表人:潘运高

小阴茎(micropenis)是指阴茎外观正常,但阴茎体的长度小于正常阴茎长度平均值2.5个标准差以上,长度与直径比值正常。个别患儿合并阴囊小,睾丸小及隐睾等。

 

 

一、 阴茎长度测量

阴茎的长度是指用手提阴茎头尽量拉直,使阴茎充分勃起时从阴茎顶到耻骨联合的距离。正常阴茎长度参考值(见下表1)。

 

 

 

二、 阴茎正常发育

     正常男性阴茎发育在胚胎期的前12周完成,分3个阶段。

 

第1阶段为生殖结节期,生殖结节逐渐延长类似小丘,长8~15mm。

 

第2阶段为阴茎体期,在双氢睾酮(DHT)的作用下阴茎继续增长呈圆柱状,长约16~38mm,尿道沟延伸至阴茎头。

 

第3阶段阴茎长度为38~45mm,尿道发育完成。

 

胚胎发育到第7~8周生殖腺逐步分化成睾丸,并在胎盘产生的绒毛膜促性腺激素(HCG)的刺激下,睾丸间质细胞(Leydig’s细胞)产生睾酮。妊娠4个月后胎儿下丘脑分泌促性腺激素释放激素(GRH),刺激垂体前叶产生黄体激素(LH)及尿促性素(FSH)。在HCG、LH及FSH共同作用下,睾丸不断产生睾酮,睾酮又在5-α还原酶的作用下转化成DHT刺激阴茎逐渐增长。小阴茎多因胚胎14周后激素缺乏所致。

 

 

 

 

 

三、 小阴茎病因

(1)促性腺激素分泌不足的性腺功能减退;

 

1) 脑组织结构异常:无脑畸形患儿无下丘脑分泌功能,即使脑垂体发育正常,由于无促性腺激素释放激素,致使睾酮分泌少,造成小阴茎。先天性脑垂体不发育,部分脑胼胝体发育不良导致的下丘脑功能障碍,枕部脑膨出伴运动失调的小脑畸形等脑中线发育异常,均因促性腺激素分泌不足而引起小阴茎。此外还导致其他系统的多发畸形。

 

2) 无脑组织异常的先天性促性腺激素释放激素缺乏:此类原因引起的小阴茎比前者多见,具体病因不清,多为各种综合征,如Kallmann、帕德维利综合征(Prader-Willi)、Lawrence-Moon-Beidel综合征等,常伴有多发畸形,据研究与染色体、基因异常有关。还有因内分泌、生化代谢异常导致的促性腺激素释放激素、黄体生成激素等缺乏症。

 

(2)促性腺激素分泌过多的性腺功能减退;

 

这类病人的下丘脑、垂体分泌功能均正常,只是在妊娠后期睾丸出现退行性变而致睾酮分泌减少,通过负反馈途径而致促性腺激素分泌过多。引起小阴茎的原因主要在睾丸本身,如先天性睾丸缺如、睾丸下降不全等。有的病人睾丸正常,但其黄体生成激素受体异常,以至不能分泌足量睾酮。此外需注意有无性别异常。

 

(3)原发性小阴茎

 

少部分病人下丘脑-垂体-睾丸轴激素分泌正常,但有小阴茎畸形,到了青春期又多能增长。病因不清楚,推测有可能是胚胎后期促性腺激素刺激延迟、一过性睾酮分泌下降等原因。也有少部分患者可能为雄激素受体异常。

 

此外,小阴茎病人可有性染色体异常,如Klinefelter综合征(47,XXY)、多X综合征(48,XXXY及49,XXXXY)、多染色体(69,XXY三倍体)畸形。

 

 

 

 

四、 小阴茎诊断  

1、是否符合小阴茎诊断标准,即长度低于同年龄或同一青春发育期长度均值的2.5标准差为小阴茎。

 

2、是否有阴茎短小的原因,如

 

(1)下丘脑-垂体病变:促性腺激素产生低下

 

(2)睾丸功能异常:睾酮产生下降

 

(3)雄激素转化及雄激素受体异常:双氢睾酮产生低下及雄激素作用下降(4)染色体异常:性染色体异常

 

3、必要的辅助检查

 

1) 染色体核型分析:对所有小阴茎的患儿均需行染色体核型分析

 

2) 激素水平的测定 判断是下丘脑-垂体的问题,还是睾丸的问题。

 

 由于婴儿及儿童下丘脑-垂体-性腺轴发育尚未完善,呈不反应状态,青春期前的男孩性腺轴尚未启动,基础状态性激素水平对临床诊断意义不大,因此需进行HCG激发试验及LHRH激发试验;但是对于小青春期男孩(从出生到生后6个月的窗口期)如能测定其黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、睾酮(T)水平可初步判断其下丘脑-垂体-性腺轴的功能。一般先行HCG激发试验,可了解睾丸产生睾酮的能力及是否存在5α还原酶2缺乏或雄激素抵抗。如睾丸功能正常,再行LHRH激发试验确定垂体功能。怀疑肾上腺皮质功能不全及生长激素缺乏者需行ACTH激发及生长激素激发试验。

 

3) 怀疑下丘脑-垂体病变者需行头颅CT或MRI检查。

 

五、 小阴茎的治疗

如果你也同样面临这样的困惑和问题,请来咨询我吧。

 

 

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

小阴茎疾病介绍:
阴茎短小是指阴茎外观正常、但阴茎长度小于正常阴茎体长度平均值2.5个标准差以上者。本病主要病因包括遗传因素、发育异常等,多表现为阴茎长度小于正常值(我国成年男性阴茎疲软和勃起状态的平均长度分别为8.1厘米和10.6厘米)。本病有一定的遗传因素,部分患者可以治愈,一般采取药物治疗和手术治疗,预后较好[1]。
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    1.新生儿小阴茎多在lcm以下,甚至有不足0.5cm者,青春期或成年期均短于5cm,横径亦小。阴茎外观大致正常,尿道正常并开口于阴茎头部。


    2.阴茎勃起无力或不能勃起,绝大部分不能性交。


    3.睾丸、阴囊及前列腺发育不全。


    4.第二性征不发育,如无胡须、腋毛及阴毛稀少,无喉结,部分病人有乳房增生。


    5.严重的小阴茎可出现排尿困难。对小阴茎者需行系统的内分泌检查包括绒毛膜促性腺激素刺激试验,以检测有无脑垂体或睾丸功能不良,放射免疫法测定性激素显示血浆睾酮(T)及雌二醇(E2)浓度均低,E2及T均高。睾丸活组织病理检查表现为生精小管上皮发育不良,基底部玻璃样变或纤维化,无成熟的精细胞。检查染色体核型以除外性别异常。特发性小阴茎内分泌检查正常。

     


    对严重的出现排尿困难的患儿,应尽早施行尿道整形术以解决排尿。内分泌治疗是小阴茎的主要疗法,因为小阴茎的主要病因是雄性激素缺乏。所以合理地使用雄性激素可以得到较好的效果,而且年龄愈小治疗效果愈好。药物剂量应根据其年龄对药物的敏感程度而不同。治疗过程中可测定血浆和尿中睾丸酮含量以调整药量。用药期间阴茎可有明显增长,但停药后仍可缩小,然而长期大量使用雄激素可使患儿性早熟和骨骺早期愈合。


    因此,合理而适时的使用药物及按时随访观察是非常重要的。部分病人用绒毛膜促性腺激素也有疗效。手术治疗适用于已确定男性的患儿,采用阴茎延长整形术,其目的是使阴茎获得最大的长度。如果阴茎发育极度不良则可早期改变性别为女性。若本人及家属要求定为男性者亦可行阴茎再造术,但手术效果常不满意。


    阴茎短小出现的概率再当今临床上是不多见的,所以在平时不要太担心自己是阴茎短小的疾病,小编在这里建议大家只要是做好夫妻的关系,保持健康乐观的心态,阴茎的长短都不是什么问题的。

     

     

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