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布加氏综合征介入治疗

布加氏综合征介入治疗
发表人:李俊杰

        布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期患者有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大、肝区有触痛、少尿症状。本病以青年男性多见,男女之比为(1.2~2):1,年龄在2.5~75岁,以20~40岁为多见。

       单纯肝静脉血栓形成急性期患者发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛、少尿症状。数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期患者的表现是门静脉高压,肝脾肿大,顽固性腹腔积液,食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血流由下而上)及下肢静脉曲张、水肿、色素沉着和溃疡。因肝静脉和下腔静脉阻塞,心脏回血减少,患者可有气促。 

         布加综合征首选介入微创治疗,创伤小,效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者,可先插管溶栓治疗,待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗,将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和(或)下腔静脉支架置入治疗。部分类型可行经颈静脉肝内门腔分流术(TIPSS术)缓解门静脉高压症状。

  下腔静脉闭塞,回肝血流受阻,通过侧支循环代偿引流;开通下腔静脉,使用球囊扩张狭窄下腔静脉;复查造影显示闭塞下腔静脉开通,血流迅速回流至心脏。

 
 

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

闭塞性肝静脉内膜炎[巴德-基亚里二氏综合征]疾病介绍:
布加综合征是指各种病因导致的肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞引起的一种肝后性门脉高压症,本病罕见,国内的年发生率为0.88/100万,好发于30-50岁中青年,以我国河南、江苏、山东及安徽等地高发。临床可分为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型、混合型三种类型;主要表现为腹痛、腹胀、顽固性腹水、双下肢肿胀、静脉曲张、反复难愈性溃疡等;治疗方式包括药物、介入、外科手术,对不同病因的诊治应采取个体化治疗,尽早诊断、尽早治疗,本病不可治愈,及时正规治疗可以改善预后
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  • 围绝经期综合征又称更年期综合征,指妇女绝经前后出现性激素波动或减少所致的一系列以自主神经系统功能紊乱为主,伴有神经心理症状的一组症候群。

     

    绝经可分为自然绝经和人工绝经两种。自然绝经指卵巢内卵泡用尽,或剩余的卵泡对促性腺激素丧失了反应,卵泡不再发育和分泌雌激素,不能刺激子宫内膜生长,导致绝经。人工绝经是指手术切除双侧卵巢或用其他方法停止卵巢功能,如放射治疗和化疗等。单独切除子宫而保留一侧或双侧卵巢者,不作为人工绝经。

     

     

    更年期综合征是女性朋友比较常见的一种病症,女性朋友到一定年龄阶段之后就会出现这种病症,因为会对女性的身心健康造成一定的影响,所以我们就需要采用药物的治疗方法,心理治疗方式,运动疗法等及时的进行治疗。


    在现在的生活中,很多中年女性都受着更年期综合症的困扰,此病一般是发生在45岁左右的,更年期综合症的典型症状就是会让女性精神变得越来越差,甚至出现情绪不稳定等症状,给患者的生活带来了严重的不便,所以应该趁早采取治疗方案,那么更年期综合症应该如何治疗?

     

    治疗更年期综合症的方法


    药物治疗

     

    轻微女性更年期综合症状一般不需要服药,如症状严重一定要在医生指导下适当用药切忌自行滥用、错用药物而损害健康。更年期综合症的治疗方法对精神紧张、焦虑不安者可遵医嘱服用适量镇静剂安定情绪,保证睡眠。对少数症状严重的可遵医嘱适当服用性激素,服法和剂量均应严格按照医嘱。


    心理治疗

     

    该病患者首先要明确的是,更年期是一个比较正常的生理变化的一个过程,可持续几个月也可以几年,因此出现一些症状是不可避免的,患者不必过分的焦虑,一定要解除自己的思想负担,从而为保持豁达、乐观的情绪。更年期综合症患者可以适当的多参加一些娱乐的活动,以丰富自己的生活乐趣。同时还应该注意改进人际关系,及时疏导患者新发生的心理障碍,以保持患者精神愉快,稳定的情绪。

     


    催眠疗法

     

    催眠疗法推荐用于特殊的恐惧症如飞行恐惧、舞台恐惧或考试以及体育竞赛恐惧症。对广泛性焦虑症亦有很大的帮助。所有的催眠都是自我进行催眠,催眠师仅仅是教你如何运用技巧以达到最佳效果。


    运动疗法

     

    运动及休息对此病的治疗是起到至关重要的作用的,你将惊讶它们给您带来的治疗效果。运动可消除患者的一些烦恼及控制紧张与焦虑的情绪。运动还能消耗一些紧张时所分泌的化学物质。其次运动还能让患者的肌肉疲劳,也就是让肌肉呈现一个放松的状态。更年期综合症患者可以跑步、走路、打球等等。任何形式的运动都是对病情非常有益的,但要能定时定量。十天半个月才运动一次,是不会有好的效果的。

     

     

    图片来源于网络,如有侵权请联系删除。
  • 阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征是指睡眠时上气道塌陷、阻塞引起的呼吸暂停和低通气的一种疾病,临床表现有夜间睡眠打鼾,伴呼吸暂停、白天嗜睡、记忆力减退、晨起口干、夜尿次数增多等,由于呼吸暂停引起反复发作的夜间低氧和高碳酸血症,并可导致高血压、冠心病、糖尿病、脑卒中等多器官、多系统损害,甚至出现夜间猝死。

     

     

    阻塞性睡眠呼吸暂停低-通气综合征的病因

     

    阻塞性睡眠呼吸暂停低-通气综合征的发病原因和机制目前尚不完全清楚,目前认为主要有上气道解剖结构异常或病变、上气道扩张肌张力异常、呼吸中枢调节功能异常这三方面。

     

    若患者存在全身性影响因素或疾病,如处于妊娠期、绝经和围绝经期,或有肥胖、甲状腺功能低下、糖尿病等问题,可诱发本病。

     

    另外,遗传因素可使阻塞性睡眠呼吸暂停-低通气综合征的发生几率增加2~4倍,饮酒、安眠药等因素可加重患者的病情。

     

    哪些人好发上呼吸道综合征?

     

    • 好发于中年男性肥胖或超重者;
    • 有此病家族史者;
    • 长期大量饮酒和(或)吸烟者;
    • 上气道解剖异常者。

     

    多因肥胖(体重超过标准体重的20%以上,即体重指数大于28kg/m^2)、年龄(成年后随着年龄增加,患病率增加,女性绝经期后患病者增多)、长期大量饮酒、吸烟、高血压、上气道结构异常等诱因最终引起本病。

     

    阻塞性睡眠呼吸暂停低-通气综合征的诊断标准

     

    有典型的夜间睡眠打鼾伴呼吸暂停、日间嗜睡等症状。查体有咽腔狭窄、扁桃体肿大、悬雍垂粗大、腺样体增生等体征。每7小时睡眠过程中,呼吸暂停及低通气反复发作30次以上。呼吸暂停低通气指数≥5次/小时。

     

    阻塞性睡眠呼吸暂停低-通气综合征如何治疗?

     

    由于阻塞性睡眠呼吸暂停-低通气综合征的发病原因和机制目前尚不完全清楚,根据病因、病情严重程度、阻塞程度和全身状况的不同,采用个体化多学科综合治疗,主要是解除睡眠呼吸暂停、纠正睡眠期低氧、改善睡眠结构、提高睡眠质量和生命质量,降低相关合并症发生率和病死率。

     

    阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征是一种慢性疾病,目前尚不能治愈,为终身疾病,需要终身间歇性治疗。

     

    无创气道正压通气治疗:成人患者的首选和初始治疗手段,主要适合轻症患者但临床症状明显,合并或并发心脑血管疾病、糖尿病等,或中重度患者,或经手术治疗效果不佳者及手术前期治疗。

     

     

    手术治疗:目的在于减轻和消除气道阻塞,防止气道软组织塌陷。选择何种手术方法要根据气道阻塞部位、严重程度、是否有病态肥胖及全身情况来决定,常用的手术方法有扁桃体、腺样体切除术、鼻腔手术、舌成形术、腭垂腭咽成形术、正颌外科等。

     

    其他治疗:包括体位治疗、口腔矫治器等。

  • 2021年,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了肾小球疾病的管理指南,目的是为临床医生提供关于成人和儿童肾小球疾病患者的管理指导。指南内容涉及各种肾小球疾病,包括免疫球蛋白A肾病和免疫球蛋白A血管炎,膜性肾病,儿童肾病综合征等。下文主要介绍膜性肾病和儿童肾病综合征的治疗策略。

     

    膜性肾病

    膜性肾病是导致成人肾病综合征的一个常见病因,临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症),或无症状、非肾病范围的蛋白尿。 膜性肾病常见于40岁以上人群,起病往往较隐匿

     

    与2012 KDIGO指南不同的是,新指南指出, 对于PLA2R抗体阳性且合并肾病综合征的患者,可能不需要肾脏活检来确认膜性肾病诊断。然而对于这类患者,肾活检也可以提供重要的额外信息。无论PLA2R抗体和/或TSHD7A抗体是否阳性,都应对膜性肾病患者进行相关疾病评估。对于膜性肾病患者,应用临床和实验室标准评估肾功能丢失进展的风险。

     

    所有存在蛋白尿的原发性膜性肾病患者均应接受优化支持治疗。蛋白尿<3.5g/d、溴甲酚紫(BCP)或免疫测定法测定的血清白蛋白>30g/L、且估计肾小球滤过率(eGFR)>60ml/min/1.73m2的膜性肾病患者,不需要免疫抑制治疗。对于存在至少一项疾病进展危险因素或发生肾病综合征的严重并发症(如急性肾损伤、感染、血栓栓塞事件)的膜性肾病患者,可以考虑免疫抑制治疗。

     

    对于存在至少一项疾病进展危险因素的膜性肾病患者,推荐使用利妥昔单抗或环磷酰胺联合糖皮质激素治疗6个月,或以他克莫司为基础的治疗至少6个月,根据风险评估选择治疗。治疗开始后连续监测PLA2R抗体水平可能有助于评估膜性肾病患者的治疗反应,并可用于指导调整治疗方案。

     

    对于肾病综合征治疗后复发的膜性肾病患者,初始治疗采用利妥昔单抗的患者,后续治疗可以重复使用利妥昔单抗;初始治疗采用钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)或环磷酰胺治疗的患者,后续治疗可以改用利妥昔单抗。

     

    对于膜性肾病患者, 移植前评估应尽量确定膜性肾病是否与PLA2R相关。如果血液中持续存在PLA2R抗体,复发风险会增加。移植后,对于已知PLA2Rab相关性膜性肾病患者,根据移植前抗体水平,每1-3个月测量一次PLA2R抗体,并进行移植物的活检,以防抗体增加。 利妥昔单抗可用于治疗复发性膜性肾病患者

     

    膜性肾病在儿童中非常罕见,尚没有证据指导儿童膜性肾病的治疗。 膜性肾病儿童患者应在专业中心接受治疗。对于膜性肾病和肾病综合征患者,预防性抗凝治疗方案应基于血栓栓塞事件和出血并发症的风险来制定。

     

    对于膜性肾病患者的预防性抗凝治疗,重要的注意事项如下:

    1. 血栓栓塞事件的风险与血清白蛋白水平有关。

    2. 评估静脉血栓栓塞和出血风险。

    3. 膜性肾病和肾病综合征患者也有发生动脉血栓栓塞事件的风险。动脉血栓栓塞事件的风险取决于年龄,既往病史,糖尿病,eGFR,吸烟和肾病综合征的严重程度。可以使用Framingham风险评分(包括既往史和蛋白尿)进行风险评估。

    4. 使用阿司匹林不足以预防静脉血栓栓塞;使用华法林足以预防动脉血栓栓塞。

    5. 类固醇会增加血栓栓塞风险;因此,开始泼尼松治疗的患者不应避免抗凝治疗。

     

    儿童肾病综合征

    儿童肾病综合征是常见的儿童泌尿系统疾病之一。 发病年龄多见于3~6岁的幼儿,因治疗过程中患儿机体免疫功能较低,很容易因劳累或其他儿童带病上课而感染上病毒或细菌,导致病情复发。

     

    与成人肾病综合征的管理相反,通常不会在儿童就诊时进行诊断性肾活检来确定诊断。肾病综合征的儿童患者通常被认为患有对糖皮质激素敏感的微小病变(MCD),如激素敏感性肾病综合征。激素抵抗性肾病综合征患者的长期肾脏存活率较差,应进行更广泛的评估,包括肾脏活检和基因检测。

     

    自2012年指南发布以来,多项试验表明,较短的初始糖皮质激素治疗与6个月治疗的疗效相当。因此,2021年指南进行了更新, 建议儿童接受总共8-12周的大剂量糖皮质激素治疗,而不是24周。这将有助于降低治疗毒性,特别是考虑到激素敏感性肾病综合征经常复发,患者后续可能接受多个疗程的糖皮质激素治疗。指南还建议,对于频繁复发性和激素依赖性患儿,上呼吸道感染期间接受0.5mg/kg/d泼尼松或泼尼松龙治疗一周,以降低复发的风险,重新开始治疗时需要大剂量的糖皮质激素。

     

    对于存在激素相关副作用且频繁复发的激素敏感性肾病综合征患儿,以及对于所有具有激素依赖性肾病综合征的患儿, 建议使用节制糖皮质激素使用的药物。激素敏感性肾病综合征患儿可以使用的节制糖皮质激素药物包括环磷酰胺、左旋咪唑、霉酚酸酯、利妥昔单抗或CNI。

     

    最近结果表明,左旋咪唑可能是一种有效、安全且廉价的治疗选择,尤其是对于频繁复发的肾病综合征患者;对于频繁复发和激素依赖性肾病综合征患儿,利妥昔单抗可能是较好的类固醇节制方案。

     

    对于激素抵抗性肾病综合征患儿,糖皮质激素治疗失败后,推荐使用CNI作为初始治疗。如果无法获得CNI且利妥昔单抗的疗效有限时,推荐使用环磷酰胺。对CNI有反应的患者,应考虑改用霉酚酸酯用于维持缓解,从而避免CNI的长期毒性。此外,基因检测可能有助于指导激素抵抗性肾病综合征中免疫抑制剂的使用。

     

    参考文献:

    Kidney Int. 2021;100(4):753-779.

     

    京东健康互联网医院医学中心

    作者:杨超,毕业于北京大学医学部,现在北京大学第一医院工作,研究方向为慢性肾脏病。

  • 2021年,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了肾小球疾病的管理指南,目的是为临床医生提供关于成人和儿童肾小球疾病患者的管理指导。指南内容涉及各种肾小球疾病,包括免疫球蛋白A肾病和免疫球蛋白A血管炎,膜性肾病,儿童肾病综合征等。下文主要介绍膜性肾病和儿童肾病综合征的治疗策略。

     

    膜性肾病

    膜性肾病是导致成人肾病综合征的一个常见病因,临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症),或无症状、非肾病范围的蛋白尿。 膜性肾病常见于40岁以上人群,起病往往较隐匿。

     

    与2012 KDIGO指南不同的是,新指南指出, 对于PLA2R抗体阳性且合并肾病综合征的患者,可能不需要肾脏活检来确认膜性肾病诊断。然而对于这类患者,肾活检也可以提供重要的额外信息。无论PLA2R抗体和/或TSHD7A抗体是否阳性,都应对膜性肾病患者进行相关疾病评估。对于膜性肾病患者,应用临床和实验室标准评估肾功能丢失进展的风险。

     

    所有存在蛋白尿的原发性膜性肾病患者均应接受优化支持治疗。蛋白尿<3.5g/d、溴甲酚紫(BCP)或免疫测定法测定的血清白蛋白>30g/L、且估计肾小球滤过率(eGFR)>60ml/min/1.73m2的膜性肾病患者,不需要免疫抑制治疗。对于存在至少一项疾病进展危险因素或发生肾病综合征的严重并发症(如急性肾损伤、感染、血栓栓塞事件)的膜性肾病患者,可以考虑免疫抑制治疗。

     

    对于存在至少一项疾病进展危险因素的膜性肾病患者,推荐使用利妥昔单抗或环磷酰胺联合糖皮质激素治疗6个月,或以他克莫司为基础的治疗至少6个月,根据风险评估选择治疗。治疗开始后连续监测PLA2R抗体水平可能有助于评估膜性肾病患者的治疗反应,并可用于指导调整治疗方案。

     

    对于肾病综合征治疗后复发的膜性肾病患者,初始治疗采用利妥昔单抗的患者,后续治疗可以重复使用利妥昔单抗;初始治疗采用钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)或环磷酰胺治疗的患者,后续治疗可以改用利妥昔单抗。

     

    对于膜性肾病患者, 移植前评估应尽量确定膜性肾病是否与PLA2R相关。如果血液中持续存在PLA2R抗体,复发风险会增加。移植后,对于已知PLA2Rab相关性膜性肾病患者,根据移植前抗体水平,每1-3个月测量一次PLA2R抗体,并进行移植物的活检,以防抗体增加。 利妥昔单抗可用于治疗复发性膜性肾病患者。

     

    膜性肾病在儿童中非常罕见,尚没有证据指导儿童膜性肾病的治疗。 膜性肾病儿童患者应在专业中心接受治疗。对于膜性肾病和肾病综合征患者,预防性抗凝治疗方案应基于血栓栓塞事件和出血并发症的风险来制定。

     

    对于膜性肾病患者的预防性抗凝治疗,重要的注意事项如下:

    1. 血栓栓塞事件的风险与血清白蛋白水平有关。

    2. 评估静脉血栓栓塞和出血风险。

    3. 膜性肾病和肾病综合征患者也有发生动脉血栓栓塞事件的风险。动脉血栓栓塞事件的风险取决于年龄,既往病史,糖尿病,eGFR,吸烟和肾病综合征的严重程度。可以使用Framingham风险评分(包括既往史和蛋白尿)进行风险评估。

    4. 使用阿司匹林不足以预防静脉血栓栓塞;使用华法林足以预防动脉血栓栓塞。

    5. 类固醇会增加血栓栓塞风险;因此,开始泼尼松治疗的患者不应避免抗凝治疗。

     

    儿童肾病综合征

    儿童肾病综合征是常见的儿童泌尿系统疾病之一。 发病年龄多见于3~6岁的幼儿,因治疗过程中患儿机体免疫功能较低,很容易因劳累或其他儿童带病上课而感染上病毒或细菌,导致病情复发。

     

    与成人肾病综合征的管理相反,通常不会在儿童就诊时进行诊断性肾活检来确定诊断。肾病综合征的儿童患者通常被认为患有对糖皮质激素敏感的微小病变(MCD),如激素敏感性肾病综合征。激素抵抗性肾病综合征患者的长期肾脏存活率较差,应进行更广泛的评估,包括肾脏活检和基因检测。

     

    自2012年指南发布以来,多项试验表明,较短的初始糖皮质激素治疗与6个月治疗的疗效相当。因此,2021年指南进行了更新, 建议儿童接受总共8-12周的大剂量糖皮质激素治疗,而不是24周。这将有助于降低治疗毒性,特别是考虑到激素敏感性肾病综合征经常复发,患者后续可能接受多个疗程的糖皮质激素治疗。指南还建议,对于频繁复发性和激素依赖性患儿,上呼吸道感染期间接受0.5mg/kg/d泼尼松或泼尼松龙治疗一周,以降低复发的风险,重新开始治疗时需要大剂量的糖皮质激素。

     

    对于存在激素相关副作用且频繁复发的激素敏感性肾病综合征患儿,以及对于所有具有激素依赖性肾病综合征的患儿, 建议使用节制糖皮质激素使用的药物。激素敏感性肾病综合征患儿可以使用的节制糖皮质激素药物包括环磷酰胺、左旋咪唑、霉酚酸酯、利妥昔单抗或CNI。

     

    最近结果表明,左旋咪唑可能是一种有效、安全且廉价的治疗选择,尤其是对于频繁复发的肾病综合征患者;对于频繁复发和激素依赖性肾病综合征患儿,利妥昔单抗可能是较好的类固醇节制方案。

     

    对于激素抵抗性肾病综合征患儿,糖皮质激素治疗失败后,推荐使用CNI作为初始治疗。如果无法获得CNI且利妥昔单抗的疗效有限时,推荐使用环磷酰胺。对CNI有反应的患者,应考虑改用霉酚酸酯用于维持缓解,从而避免CNI的长期毒性。此外,基因检测可能有助于指导激素抵抗性肾病综合征中免疫抑制剂的使用。

  • 我是一名患者,在网上看到了一个互联网医院,决定尝试线上问诊。我有着布加综合征的困扰,一直不知道该如何处理。于是,我开始了我的线上问诊之旅。

    医生很耐心地询问我的症状,并给予了专业的建议。在和医生的交流中,我逐渐了解到了布加综合征的病因和治疗方法。医生建议我多注意饮食,保持良好的生活习惯,并根据个人体质慢慢调理。我对医生的建议感到很满意,决定线下找中医进一步调理。

    在结束了这次线上问诊后,我对自己的病情有了更清晰的认识,也对医生的专业素养和耐心服务留下了深刻的印象。

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