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1.弥散性血管内凝血(DIC ) 该病患者没有严重的溶血性贫血和一过性多变性的神经精神症状,却有严重出血、血小板减少、凝血因子减少、继发性纤维蛋白溶解的证据,蛋白 C 测定明显降低,组织因子抗原明显增高。TTP 血小板减少外,有破碎红细胞,凝血因子一般并不减少,蛋白 C 测定正常,FDP 不增高或轻度增高,3P 阴性,组织因子抗原轻度下降,治疗后 1 个月不明显升高,而其抑制物(TFPI )明显升高。但有时 TTP 和 DIC 的鉴别较困难。
2.Evans 综合征 自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜,可有肾功能损害的表现,Coombs 试验阳性,无畸形和破碎红细胞,无神经症状。
3.系统性红斑狼疮(SLE ) 有关节症状、肾损害、神经症状,并有溶血性贫血、皮肤损害,LE 细胞阳性,外周血中无畸形和碎裂红细胞。
4.溶血尿毒症综合征(HUS ) 目前倾向于 TTP 和 HUS 是同一疾病的两种不同临床表现,是一种多基因性疾病,并属于血栓性微血管病(TMA )。HUS 的病变以肾脏损害为主,大多数为 4 岁以下幼儿,成人偶见,发病时常有上呼吸道感染症状和消化道症状,以急性肾功能衰竭的表现最为突出,除微血管病性溶血及血小板减少外,一般无精神症状。
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血管性血友病是一种由于血管性血友病因子缺陷所致的常染色体遗传性出血性疾病,多为显性遗传,主要表现为自幼出血倾向和出血时间延长,出血和血肿可引起压迫症状,导致周围神经受累、上呼吸道梗阻、血管损伤、关节损伤、贫血和休克等。血管性血友病是最多见的遗传性出血性疾病,发病率约为1/100~1/1000,但出现临床症状者仅占患者的0.1%。
一、血小板型血管性血友病
血小板型血管性血友病,又称“假性”血管性血友病,本病为一类血小板功能异常,血小板与血浆内的vw因子亲和性增加,因而使血浆内的vw因子缺乏,使血浆中血管性血友病因子浓度降低引起类似于血管性血友病的表现,部分患者血小板减少,血管性血友病因子功能正常,通过实验室检查与之鉴别。血小板型血管性血友病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强,可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。
二、获得性血管性血友病
又称血管性血友病综合征,本病的临床表现类似于遗传性血管性血友病,发病是由于血管性血友病因子合成减少、消耗增加或抗体产生所致。常见于淋巴细胞增殖性疾病、慢性骨髓增殖性疾病、心血管疾病、免疫性疾病和其他恶性肿瘤等,如见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症状外,出血倾向与遗传性vwd相似,vw因子也有明显减少。在少数病例中可找到抗vw因子的抗体。本病尚需与轻型血友病甲区别。获得性血管性血友病
通过实验室检查相鉴别。
三、血小板功能障碍性疾病
血小板功能障碍性疾病 需与轻型的血管性血友病相区别。轻型vwd经输入新鲜血浆或冷沉淀物,可使出血好转,出血时间及因子ⅷ的有关活性恢复正常,而血小板功能障碍性疾病则疗效不明显。
四、血友病A
血友病A为X性联遗传性疾病,但仅男性发病,关节和深部肌肉出血为突出表现,实验室检查的主要特征为FⅧ减少,有关血管性血友病因子检查无异常。可通过实验室检查与血管性血友病相鉴别。
五、巨大血小板综合征
其生化特点为血小板GPⅠb缺乏,导致出血时间延长;血涂片可见特征性的巨大血小板,血管性血友病因子功能正常。可通过典型症状及实验室检查鉴别诊断。
系统性红斑狼疮患者1年存活率约在96%以上,5年存活率也在90%以上,30年存活率也可达70%以上,如果通过良好的治疗,可有效提高患者的生存率。
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性炎症性结缔组织疾病,其病因尚未明确,主要考虑为遗传因素、环境因素、雌激素等因素作用下而诱发。可导致患者出现皮疹、黏膜溃疡、脱发、发热、关节疼痛、肌肉疼痛无力等不适症状,还可并发狼疮肾炎、肺间质病变、胰腺炎等多种严重的并发症。如果病情持续进展,没有得到有效的控制,甚至可引发死亡。
虽然系统性红斑狼疮属于无法根治的疾病,但是只要谨遵医嘱合理治疗,一般都可有效控制病情,延长生存率。对于症状轻微的患者,可在医生指导下,使用短效糖皮质激素药物进行治疗,如氢化可的松、泼尼松龙等。如果情况严重,还可谨遵医嘱,选择长效糖皮质激素进行治疗,如强的松龙等。
如果出现不同脏器损伤,如肾脏病变,可采用环磷酰胺、霉酚酸酯等药物进行治疗。所以一旦出现系统性红斑狼疮,需尽快到医院就诊,在医生的指导下进行合理治疗。
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,发病原因尚未完全明确,常见症状为皮疹、关节疼痛、发热等,患者的饮食没有特殊的规定,因蔬菜品种较多,所以很多蔬菜患者都可以吃。日常生活中蔬菜的品种比较多,例如叶菜类、根茎类、瓜果类、豆类、菌类等,饮食上进食新鲜的蔬菜水果,可以补充身体所需要的营养元素,还能促进胃肠道的蠕动,对身体健康有利。
建议患者尽量减少光敏性蔬菜的摄入,例如芹菜、香菜等,其中所含的光敏性物质随之进入皮肤,受到强烈紫外线的照射,暴露的皮肤可能出现红肿、瘙痒、灼热等症状。此外,如果是过敏性体质,一般不建议摄入容易诱发过敏的食物,避免引起过敏反应,不利于疾病的恢复。
建议患者到医院皮肤科进行诊断,还要积极配合医生针对原发性疾病治疗。
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我发现自己身体出了点问题,尿频尿不尽,肚子上背上还长了些脂肪瘤,去看了***互联网医院的曹晨晨医生。医生很认真地询问我的病情,了解了我有肝病毒携带的情况,还有尿频尿不尽的困扰。
曹医生很有耐心地听我描述症状,询问了症状出现的时间和持续情况。通过我的描述和舌苔的状况,医生初步判断我可能是肝郁脾虚同时肾气不足的情况。
医生告诉我,肝郁可能导致情绪不稳定,还会影响眼睛视力,而肾气不足可能导致尿频尿不尽的症状。曹医生还提醒我要注意调理饮食,避免食用容易上火的食物,多注意休息,减轻情绪压力。
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当我表示对这个不清楚时,医生***耐心地告诉我,下次透析时,我可以和大夫提一下,让大夫给我开这些药,医院都应该有的。
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在等待的过程中,我遇到了田医生。田医生亲切地与我交流,详细询问了家人的病情和用药情况。当得知家人已经透析多年,肾功能基本丧失时,田医生并没有立刻给出结论,而是耐心地为我解释了甲氨蝶呤的药理作用和代谢过程。
田医生告诉我,由于家人的肾功能问题,血液透析只能清除甲氨蝶呤的一部分,这就需要密切关注血药浓度,以防蓄积。此外,他还提醒我,在使用该药物期间,要定期检测血细胞计数、肝功能指标和肺功能,以防出现不良反应。
田医生的专业知识和耐心解答让我深感安心。他不仅为我解答了心中的疑问,还提醒我要注意生活中的细节,比如避免饮酒、注意防晒、避免受伤等。最后,他还建议我可以询问大夫是否可以使用中药膏药来缓解关节疼痛。
在离开药学门诊的时候,我心中充满了感激。田医生的专业素养和人文关怀让我深刻体会到了作为一名医生的责任和担当。我知道,家人的病情还需要我更多的关注和照顾,但有了田医生的专业指导,我更加有信心面对未来的挑战。
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