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活动性出血病人应警惕血友病

活动性出血病人应警惕血友病
发表人:脊柱康复陈医生

对于活动性出血的病人应该及时就诊,根据病史及阳性家族史即可作出诊断,必要时结合实验室检查来确诊。对于高危人群即有血友病阳性家族史的人,一旦出现异常岀血都需要在医生的指导下做进一步检查。青年男性在其他情况下发现异常岀血,并出现创伤后岀血不止,如拔牙、肌内注射等持久的出血或渗血等症状,高度怀疑血友病时,应及时就医。已经确诊血友病的患者,若出现肌肉萎缩、关节僵硬、活动障碍,影响日常活动,甚至出现神经、血管受压现象时,应立即就医。绝大多数患者优先考虑去血液内科就诊。当出现关节强直及畸形时,去骨科就诊。

 

 

一、血友病患者需要做哪些检查?


1、筛选试验、血象:一般无贫血,白细胞、血小板计数正常。出血凝血检查提示出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,APTT可以检测出FVIII:C<25%的患者。
2、纠正实验:常用凝血活酶生成试验Biggs法、简易凝血活酶生成试验STGT法,能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病A。能被正常血清纠正,但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病B。若两者皆可纠正,则为血友病C。借此可以将三种凝血因子缺乏加以鉴别。
3、确诊试验:常用凝血因子活性测定,在多数血友病患者中,血浆抗原水平与活性水平平行减少。在测定时,若凝血因子VIII促凝活性VIII:C测定明显减少,则可以诊断血友病甲,分型:重型<1%,中型2%~5%,轻型6%~25%,亚临床型26%~49%;若凝血因子IX促凝活性IX:C测定减少,则可以诊断血友病乙。


二、如何诊断血友病?

 

 

多为男性患者,有或无家族史。有肌肉、关节腔或深部组织出血或手术创伤后过量出血的表现。实验室检查PT正常,活化部分凝血活酶时间延长,亚临床型可正常,血小板计数、出血时间、凝血酶原时间正常。排除继发性相应凝血因子减少。我国血友病的社会人群发病率为2.72/10万,欧美各国发病率约为5~10/10万,日本为10.4/10万人口。血友病A与血友病B均表现为伴X染色体隐性遗传的特征,即女性传递,男性发病。约70%的血友病A患者有阳性家族史,约30%的病例无家族史,其中部分可能是由于基因突变所致。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

血友病疾病介绍:
血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病,致病基因位于X染色体上,父亲母亲均有可能将致病基因传给自己的孩子,主要为男性患病,女性罕见患病,国内血友病A患者占患病总数的80%~85%,血友病B患者占患病总数的15%~20%。典型表现为出血不止、血肿形成及关节出血。目前本病尚无法根治,主要以替代疗法为主(补充缺失的凝血因子),但也只能延缓疾病进程,病情严重者仍可能危及生命。
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  • 血友病主要表现为异常出血及出血后血肿压迫所致的症状以及并发症,肌肉关节腔或深部组织出血、创伤后过量出血是本病的特征性表现。而出血的轻重与血友病类型以及相关因子缺乏程度有关,血友病A与血友病B患者症状类似,血友病C症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血,其传递者一般无临床症状,但拔牙后较正常人容易出血。

     

     

    一、典型症状

     

    出血是本病的主要临床表现,患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向,重型可在出生后既发病,轻者发病稍晚。

    1.皮肤,粘膜出血:由于皮下组织,齿龈,舌,口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位,幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤,粘膜出血并非是本病的特点。

    2.关节积血:是血友病 A 患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝,髋,肘,肩,腕关节等处,关节出血可以分为三期:急性期关节腔内及关节周围组织出血,导致关节局部发热,红肿,疼痛,继之肌肉痉挛,活动受限,关节多处于屈曲位置。全关节炎期:多数病例因反复出血,以致血液不能完全吸收,白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。后期:关节纤维化/关节强硬,畸形,肌肉萎缩,骨质破坏,关节挛缩导致功能丧失,膝关节反复出血,常引起膝屈曲,外翻,腓骨半脱位,形成特征性的血友病步伐。

    3.肌肉出血和血肿:在重型血友病 A 常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

     

     

    4.血尿:重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史,但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

    5.创伤或外科手术后出血:各种不同程度的创伤,小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

    6.其他部位的出血:消化道出血可表现为呕血,黑便,血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃,十二指肠溃疡;咯血多与肺结核,支扩等原发病灶有关;鼻衄,舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

    7.由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经,可导致受压神经支配区域麻木,感觉丧失,剧痛,肌肉萎缩等;舌,口腔底部,扁桃体,咽后壁,前颈部出血,则可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息而死,局部血管受压迫,可引起组织坏死。

     

    二、并发症

     

    肌肉萎缩:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩。
    口腔出血:口腔底部、咽喉壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。
    组织坏死:压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。
    休克:压迫输尿管致排尿障碍,腹膜后出血可致麻痹性肠梗阻,病情严重时可导致休克。

  • 白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。

     

    儿童是白血病的高发人群!儿童及青少年急性白血病多起病急骤。常见的首发症状包括发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状。

     

     

    主要是两方面的问题:其一,儿童的免疫力较低,其二,接触的甲醛较多。

     

    1、免疫力问题

     

    因为孩子的免疫功能较弱,所以在长期接触甲醛的过程中,更加会导致儿童免疫力下降。甲醛带有强烈刺激皮肤粘膜、眼膜和呼吸器官的特性。所以一些相关的疾病会随之而来,严重会诱发淋巴瘤和白血病。要多带孩子做户外运动,饮食方面要搭配合理,增加孩子的免疫能力。

     

    2、接触甲醛较多

     

    不可否认,儿童确实接触甲醛确实比成人要多。首先,装修就不说了,是主要的甲醛来源,大人小孩一样的吸入。

     

    其次,儿童衣服,多数带有漂亮的印刷图案,很可能在穿着过程中逐渐释出甲醛。甲醛还能使纯棉衣服不容易起褶皱,所以质地偏硬的可能被甲醛处理过,不建议购买,这很容易被忽视。

     

    第三,儿童玩具,特别是有塑料粘合剂的儿童玩具,也是甲醛的主要来源。儿童,特别是幼儿经常连啃带吃,离嘴和鼻近,接触到的甲醛局部浓度很高,家长要注意防范。

     

    第四,海产品,特别是烤鱿鱼、虾仁都是儿童的最爱,那些外观鲜亮,颜色偏红,多少能闻到点刺激性的异味海产品往往是被甲醛溶液泡过,家长要注意区分。

     

     

    要注意观察儿童的状态

     

    远离甲醛是最好的避免白血病的方式。但长期、低浓度的接触甲醛往往不易察觉。长期、低浓度的接触甲醛,会引起头痛、发热、疲倦、免疫力降低,可能出现瞌睡、牙龈出血、皮肤粘膜瘀点以及淋巴结肿大等症状。所以一旦出现这些症状,就要早早进行治疗,越早治疗,越容易痊愈。

     

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  • 病例分享:

     

    诊室里来一位80岁的老大爷。高血压已经三十多年了。平时规律服用药物,血压控制的还算平稳。最近几个月,却经常在吃饱饭之后,就出现头晕、眼前发花。老人没有太在意。直到几天前,饭后因为头晕而摔倒在地上,头磕青了一块,万幸没有造成骨折。家人给他一测血压,发现高压才83mmHg。经检查,这位老大爷是发生了餐后低血压

     

     

    餐后低血压是一种常见的老年疾病,容易出现饭后晕厥、跌倒,是老年人发生心脑血管不良事件的独立危险因素。由于老年患者往往多病共存,且餐后低血压临床表现不典型,隐匿性高,漏诊率高。我们要予以充分的重视。

     

    什么叫餐后低血压?

     

    餐后低血压指餐后2小时内收缩压下降20mmHg以上,或餐前收缩≥100 mmHg合并餐后收缩压<90 mmHg,或餐后血压下降水平超过脑血管自身调节阈值而引起相应症状。

     

    如何诊断餐后低血压?

     

    餐后低血压的常规诊断方法包括24小时动态血压监测和测定餐前及餐后2小时血压,前者需要调整餐后血压测量时间间隔,后者需要在2小时内测量8次血压。

     

    为什么会发生餐后低血压?

     

    餐后低血压的发病机制尚不完全明确。饮食可刺激肠肽的释放,进一步引起肠道血管的扩张,由于胃肠道中的血液淤滞导致循环血量减少。在健康的成年人中,循环血量的减少可通过激活交感神经系统、外周血管收缩以及增加心率和心排血量来补偿。然而,在老年人中,尤其是患有高血压和糖尿病的老年人,心血管系统和自主神经系统的调节能力减低,导致餐后血压降低。

     

     

    什么情况下容易发生老年人餐后低血压?

     

    常见的诱因包括两方面。一方面是非饮食相关因素,包括血容量不足、利尿剂过量、降压药过量、体位性改变等。另一方面是饮食相关因素,包括高糖饮食、进餐过多、进餐过热、久卧位坐起进食。常见的病因包括,糖尿病、帕金森氏病、肾功能衰竭、多器官功能衰竭等。

     

    如何预防餐后低血压的发生?

     

    应在积极的纠正诱因和治疗基础疾病的基础上,进行个体化综合防治。非药物治疗尤为重要。

     

    非药物治疗措施主要包括:

     

    (1)每天进食前增加饮水量或少食多餐。

     

    (2)对接受造口管饲的老年患者,减少肠道营养物输注速度,在输注前避免使用抗高血压药物。

     

    (3)避免在餐前服用降压药,宜在两餐之间服用。

     

    (4)减少碳水化合物摄入。

     

    (5)适当的心理干预治疗可以有效降低患者焦虑抑郁程度。

     

    有症状的患者可考虑加用药物治疗,包括减少内脏血流量、抑制葡萄糖吸收和增加外周血管阻力的药物。

  • 血管性血友病的典型症状是自幼出血倾向和出血时间延长。根据疾病分型和疾病发生部位不同,症状也有所不同。部分Ⅲ型血管性血友病出现无缘无故的突然出血,血管性血友病常见的并发症包括周围神经受累、上呼吸道梗阻、血管损伤、关节损伤和贫血等。

     

     

    一、血管性血友病患者的症状表现

     

    1、典型症状

     

    出血倾向和出血时间延长是本病的突出表现,其出血在临床上有以下特征:轻微碰撞即可发生出血,出血以皮肤黏膜为主,如鼻出血、牙龈出血和瘀斑等,外伤或小手术(如拔牙)后的出血也较常见。男女均可发病,女性青春期患者可有月经过多及分娩后大出血。出血可随年龄增长而减轻,此可能与随着年龄增长而血管性血友病因子活性增高有关。自发性关节和肌肉出血相对少见,由此致残者亦少。服用阿司匹林或其他抗凝药时可发生出血。部分Ⅲ型血管性血友病出现无缘无故的突然出血,O型血患者体内血管性血友病因子较低,较其他血型更易出现出血。

     

    2、其他症状

     

    周围神经受累:出血血肿压迫周围神经导致周围神经受累,出现麻木、疼痛和肌肉萎缩等症状。
    上呼吸道梗阻:口腔底部、喉、咽部和气管等处的出血,可能导致上呼吸道梗阻,甚至出现窒息风险。
    血管损伤:出血血肿压迫血管可导致周围组织坏死。
    关节损伤:长期关节腔内反复出血导致慢性滑膜炎,出现关节僵硬等关节损伤。
    贫血:长期慢性出血导致贫血。
    肠梗阻:发生于消化道的出血血肿可能压迫肠道,出现肠梗阻。
    休克:突然大量急性出血可能导致休克。
    偏瘫:脑部出血压迫神经可能出现偏瘫。


    二、如何预防遗传性血管性血友病?

     


    遗传性血管性血友病的预防主要是通过孕前遗传咨询和产前检查等手段早期筛查,一般无其他特殊预防手段,对于继发性血管性血友病主要是及早发现和治疗其原发疾病。

    早期筛查:遗传性血管性血友病的预防主要是通过孕前遗传咨询和产前检查等手段,进行早期筛查。

    预防措施:遗传性血管性血友病的预防主要是通过孕前遗传咨询和产前检查进行。继发性血管性血友病主要是及早治疗其原发疾病。避免长期接触致癌物质,如工人在工厂工作时做好防护措施。避免长期接触放射线,在工作时注意穿好防护服,平时远离有辐射的地方。

  • 一、血友病患者的日常用药注意

     

    血友病患者日常生活中,常常因两种情形需服用解热镇痛类药物:①感冒或上呼吸道感染而出现发热、头痛、流涕等不适症状。②关节或肌肉山血引致局部肿痛不适。但是在选择药物时需注意避免该类药物的两种副作用而导致出血倾向加重:①抑制血小板等凝血功能。②胃肠刺激较大而引致胃肠出血机会增加。血友病患者及家庭成员尤其需铭记该类药物中避免使用的药物品种及复方制剂。所幸的是,近年新出现的许多解热镇痛药物,多数均可适用。

     

     

    避免使用的解热镇痛药物及理由:(1) 阿斯匹林(aspirin,乙酰水杨酸):抑制血小板及胃刺激大,禁忌。(2) 消炎痛(indomethacin,吲哚美辛):同上,药物作用及副作用更强,禁忌。(3) 某些复方制剂(含有部分不适药品者):如感冒通等,慎重使用。(4) 糖皮质激素(甾体激素):如强的松、地塞米松等,因大量或稍长时间使用可引起应激性溃疡,需在医生指导下使用,并配合胃保护剂等。可使用于严重过敏反应(如输血反应),产生ⅷ因子抗体者的免疫耐受治疗等情形的短暂应用。(5) 此外,氨基比林、安乃近等较常引致粒细胞减少,非那西丁可引致肾损害,即使正常人亦主张避免使用这些较早期的解热镇痛药。

     

    总之,凡是药品说明上注有:“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的字样,均属血友病患者禁止用药。此外,还要根据根据患者自身病情选择药物,不能使用患者的过敏药物等,因此,血友病患者切勿自行用药,一定要遵医嘱服药。

     

    二、血友病患者的日常饮食注意

     

     

    不宜多吃的食物及维生素:鱼类及海鲜:因为鱼肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集,从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含20碳5烯酸的鱼类有:沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼,更不宜服鱼油等制品。不过,含20碳5烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。

    黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子、中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外,紫菜、海带,辣椒中也有抗凝物质。

  • 血管性血友病是一种由于血管性血友病因子缺陷所致的常染色体遗传性出血性疾病,多为显性遗传,主要表现为自幼出血倾向和出血时间延长,出血和血肿可引起压迫症状,导致周围神经受累、上呼吸道梗阻、血管损伤、关节损伤、贫血和休克等。血管性血友病是最多见的遗传性出血性疾病,发病率约为1/100~1/1000,但出现临床症状者仅占患者的0.1%。

     

     

    一、血小板型血管性血友病 

     

    血小板型血管性血友病,又称“假性”血管性血友病,本病为一类血小板功能异常,血小板与血浆内的vw因子亲和性增加,因而使血浆内的vw因子缺乏,使血浆中血管性血友病因子浓度降低引起类似于血管性血友病的表现,部分患者血小板减少,血管性血友病因子功能正常,通过实验室检查与之鉴别。血小板型血管性血友病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强,可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。

     

    二、获得性血管性血友病 


    又称血管性血友病综合征,本病的临床表现类似于遗传性血管性血友病,发病是由于血管性血友病因子合成减少、消耗增加或抗体产生所致。常见于淋巴细胞增殖性疾病、慢性骨髓增殖性疾病、心血管疾病、免疫性疾病和其他恶性肿瘤等,如见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症状外,出血倾向与遗传性vwd相似,vw因子也有明显减少。在少数病例中可找到抗vw因子的抗体。本病尚需与轻型血友病甲区别。获得性血管性血友病
    通过实验室检查相鉴别。

     

     

    三、血小板功能障碍性疾病 

     

    血小板功能障碍性疾病 需与轻型的血管性血友病相区别。轻型vwd经输入新鲜血浆或冷沉淀物,可使出血好转,出血时间及因子ⅷ的有关活性恢复正常,而血小板功能障碍性疾病则疗效不明显。

     

    四、血友病A


    血友病A为X性联遗传性疾病,但仅男性发病,关节和深部肌肉出血为突出表现,实验室检查的主要特征为FⅧ减少,有关血管性血友病因子检查无异常。可通过实验室检查与血管性血友病相鉴别。

     

    五、巨大血小板综合征


    其生化特点为血小板GPⅠb缺乏,导致出血时间延长;血涂片可见特征性的巨大血小板,血管性血友病因子功能正常。可通过典型症状及实验室检查鉴别诊断。

  • 1. 血液标本采集对患者饮食有要求

     

    正常人一顿标准餐后,血液中许多物质浓度会发生变化。以生化检测为例,如:胆固醇增高50%,磷、钙、钠增高约5%.谷草转氨酶增高50%,血糖增高15%,血钾增高15%,胆红素、无机不同饮食结构对生化物质的影响不同。高脂饮食患者三酰甘油增高幅度较大,高蛋白饮食患者血氨、尿酸和尿素增高较多。受饮食的影响的血液生化成分直至餐后12-14小时胃肠消化吸收活动基本完毕后才趋于稳定,此时的测定值才能反映机体生化变化的真实状态。因此,临床上一般要求患者采血前禁食12~14小时。

     

     

    各项检验项目的参考区间,都是来自对正常人禁食12~14小时后采集早晨空腹血检测的结果。餐后采血因食物的消化与吸收,血液中各种生化成分都会出现暂时性变化,不能反映机体真实情况,检验结果与参考区间无可比性,无法获得准确的临床判断。因此,生化检测标本采集前需对患者饮食的时间和(或)种类作出要求。

     

    2. 静脉采血时使用压脉带时间不宜过长

     

    应用压脉带的目的是增高静脉局部充盈,有利于穿刺。压脉带使用位置应在穿刺点以上7.5~10cm,时间小于1分钟。当采血时间超过1分钟时应解开压脉带,2分钟后再使用。使用压脉带时间过长将导致局部血液浓缩,毛细血管内的血液压力增大、血流量减低。

     

     

    静脉持续高压,组织水分和电解质回流减低、蛋白质和蛋白结合物浓度增高,系压脉带3分钟后,清蛋白、血清铁、血清钙、碱性磷酸酶、谷草转氨酶、胆固醇等增高5%~10%,血清钾增高更明显。同时,由于氧消耗增加,无氧酵解加强,乳酸增加,血pH降低。使用压脉带1分钟以内,血标本各检验指标(包括凝血因子V)无明显改变。

     

    因此,推荐在针刺后见到血液开始流入采血管就应立即解开压脉带,以免引起血液淤滞,造成血管内溶血或血液某些成分改变。

     

    3. 运动会对检验结果产生影响

     

    运动对检验结果的影响根据机制可分为两方面,一方面运动可通过出汗及呼吸改变人体内液体容量及分布;另一方面,剧烈运动可使人体处于应激状态,通过有氧和无氧代谢产生的腺苷三磷酸及神经体液的调节,人体处于与静止时不同的状态。运动时肌肉活动可使血浆脂肪酸含量暂时性减低,乳酸增高。

     

    剧烈运动后白细胞总数、中性粒细胞、儿茶酚胺、皮质醇、肌酸激酶增高,而胰岛素和血糖等减低,并可产生一定程度的血管内溶血。例如,运动员跑完马拉松全程后的血标本与赛前一天的血标本相比,钾、钠、钙、碱性磷酸酶、白蛋白、糖、无机磷、尿酸、尿素、胆红素、谷草转氨酶均增高1倍以上。

     

    因此,为了避免检验结果的误差,采血前应避免剧烈活动。一般采血时间应安排在清晨,住院患者在床边采血,门诊患者休息15分钟后采血,降低对检验的干扰。

     

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  • 血管性血友病大部分患者不需要治疗,部分严重患者主要是一般治疗和药物治疗。本病一般不能根治,但预防到位、对症治疗后一般不影响患者正常生活。血管性血友病一般不能治愈,但经过及时有效的对症支持及预防治疗,预后较好。若无严重的并发症一般不影响自然寿命,脑部出血患者未及时治疗可能会导致偏瘫,血管性血友病患者注意每年进行血液检查。血管性血友病脑部出血患者未及时治疗可能会导致偏瘫。血管性血友病患者注意每年进行血液检查。

     

     

    一、血管性血友病患者的饮食调理

     

    血管性血友病患者的饮食应以清淡可口和营养卫生为主,富含优质蛋白和维生素的饮食有助于患者身体恢复。切忌辛辣刺激饮食、吸烟、饮酒和暴饮暴食等刺激胃肠的进食方式。宜补充维生素,血管性血友病患者尤其应多补充维生素C,对于出血伤口的愈合及机体免疫力的提高都有一定益处。宜补充微量元素,由于血管性血友病患者经常出血,可以多食用含铁和锌等食物,如动物血制品、红枣、枸杞、瘦肉、蛋黄和动物肝脏等食物,对于贫血有一定的恢复作用。宜补充蛋白质,血管性血友病患者一般体质虚弱,优质蛋白的补充有利于身体恢复,鱼、肉、蛋、奶及豆制品等都可以食用。忌辛辣刺激饮食、吸烟、饮酒、暴饮、暴食和饮食不卫生,这些都可能导致胃肠黏膜出血受损,血管性血友病患者可能出血肠道出血。

     

    二、血管性血友病患者的日常护理

     

     

    血管性血友病患者的护理以注意防护为主,日常生活中要注意避免诱发因素、适度运动等,平时定期监测血液检查,同时也要注意患者术后的心理疏导。

    避免诱发因素:血管性血友病患者应随身携带止血物品和急救信息资料,以便发生出血时被及时止血和送往医院。平时避免剧烈运动和搬运重物,避免手术、针灸和按摩。对于小伤口要严格消毒,避免因伤口愈合慢导致感染。
    适度运动:平时可以适度运动,有助于强健骨骼和肌肉。对于关节内出血,止血后即可适度活动关节,避免长期制动出现关节僵硬。
    病情监测:平时生活中要注意有无皮肤破损出血,女性关注月经量,有无突发腹部疼痛、血便、血尿等症状,出现异常及时送往医院,每年定期监测血液检查。

    心理护理:在生活中,患者家属要多关心患者的感受,了解其内心想法,及时进行心理疏导,鼓励患者说出其不适感以对症治疗。

    特殊注意事项:血管性血友病患者不可滥用止血药,不是所有止血药都有效。除家属平时应注意看护患者避免受伤外,患者周围同事和老师等也最好了解血管性血友病的急救措施。

  • 许多先天性心脏缺陷的患者在成长的过程中可能就被修复了,那时他或许还是一个婴儿或幼儿。如果你是一个患有很久以前已经修复了先天性心脏病的成年人,你可能没有意识到你需要专门的护理来保持健康。同样的情况也适用于最近才进行先天性心脏缺陷修复的成年人。

     

     

    这是因为,即使在成功修复后,先天性心脏缺陷也会使您面临更高的并发症风险,包括:

     

    心律异常(心律不齐)

     

    心力衰竭

     

    心脏感染(心内膜炎)

     

    心脏瓣膜问题

     

    肺动脉高压

    中风

    此外,患有先天性心脏缺陷的人可能需要在成年后进行额外的手术,

     

    如果你是一个患有先天性心脏缺陷的成年人,了解你的状况、它如何影响你现在和未来的健康以及如何长期保持健康是很重要的。

    预防并发症需要先天性心脏缺陷专家的护理

    无论你的先天性心脏缺陷是简单的还是复杂的,也无论你是在小时候还是成年后修复的,你都需要采取措施来确保你保持健康,康复后才能继续做你热爱的事情。

     

    您应该定期接受先天性心脏缺陷专家的检查,以检测常见的并发症。

     

    一位先天性心脏缺陷专家专门训练来治疗你。他详细了解你的情况,知道要注意的潜在长期并发症,以及如何主动筛查这些并发症。而且,随着时间的推移,随着病情的变化,他可以帮助您优化药物治疗。

     

     

    先天性心脏缺陷最常见的并发症是心律失常和心力衰竭。先天性心脏缺陷专家是监测成像和其他诊断测试方面的专家,这些测试是例行检查心脏健康和在并发症危及生命之前发现它们所必需的。运动能力下降是另一个你可能被观察的常见问题。

     

    根据您的具体情况,您接受先天性心脏缺陷专家检查的频率会有所不同。有非常简单缺陷的人,可能只需要隔一年见一次。但是有更复杂缺陷的人,或者经常住院的人,每年可能需要看多次。大多数人每年至少需要看一次,目标是尽可能让您健康,这样您就可以远离医院,在家也能保持健康。

    了解你的状况如何影响你的健康是很重要的

    你应该知道你病情的一些关键因素。你需要记住三四个关于你特定病情的关键事实,比如具体诊断、被诊断的时间以及为纠正病情所做的主要手术。这样,如果您出现先天性心脏缺陷相关并发症的迹象,就可以及时地去就诊,您可以传递关于您病情的重要信息,帮助急诊医生快速提供您需要得非常具体的治疗。(例如你可能有一只手臂不能给出准确的血压读数,你如果知道,护士和医生就不会使用错误的手臂,并对异常的血压测量有所警觉)。

  • 进入中老年之后,要注意子宫肌瘤的发生,因为子宫肌瘤也是由于铁不足而引发的一种疾病。所以,中老年人很容易因为贫血而引发子宫肌瘤。另外,有痔疮和肠胃病的人也应该注意是否患有中老年贫血。

     

     

    贫血引发子宫肌瘤

     

    30岁以上的女性中,每5个人中就有1人患子宫肌瘤。子宫肌瘤是良性肿瘤,简而言之,就是在子宫壁上长的肿瘤。长肿瘤的原因现在还不清楚,不过看得出这跟性激素之一的卵泡刺激素有关。

     

    子宫肌瘤的症状,要视肌瘤所长的部位和大小而定,最常见的症状就是月经次数过多、月经期延长、月经出血量增多。其中有的人,一个月三分之一的时间都是月经期,而且出血量极大。这样的症状如果持续下去,铁会逐渐流失,不可避免地会导致贫血。

     

    有时虽然有了肌瘤,但症状还不严重,不过如此发展下去,症状就会慢慢显示出来。当月经的量过多造成痛苦,或者由于严重贫血,即使吃补血药也没有用时,就可以进行子宫肌瘤的手术。当然,对于将来还想怀孕的人,就只是割除肌瘤而已,子宫、卵巢、输卵管等都会保留下来,这一点用不着担心。

     

    对于进入更年期的人来说,如果肌瘤不大,也没有严重的症状,很多时候不用手术。这是因为闭经之后,卵泡刺激素的分泌量减少,肿瘤也会自然变小的缘故。

     

    总的说来,过了30岁以后,一定要每半年作一次定期检查,否则都难以安心。

     

     

    由痔疮引起的出血也是贫血的原因之一。由月经量过多等引起贫血时,自己也能意识到,不过还有些意外的情况,一些隐藏着的情况也会引起贫血。

     

    首先能够列举出来的就是由于痔疮引起的出血。痔疮中,最常见的是由长在肛门里面的内痔引起的出血。如果有了内痔,最初是排便后会渗出点滴血来,因为也不是那么痛,所以多人也不会怎么在意。但是就算每天只会有少量的出血,如果一直持续下去的话,依然有可能会得贫血。不过,这段时间是连续治疗,直至根治的好机会。所以,在这段时间,一定要去看医生。还要注意肠胃的疾病最不幸的是有的人即使摄取了足够的铁,但还是会患缺铁性贫血。这是由于肠胃患 有疾病,使好不容易摄取的铁不能被吸收。

     
    肠胃疾病而引起的贫血,主要就是由胃溃疡、十二指肠溃疡引起的出血。这种情况也一样,虽然每次只有一点点血,但是如果成为慢性出血的话,就会有一定的出血量了。所以必须要注意。

     

  • 血友病是一种常见的遗传性出血性疾病,主要影响婴幼儿。由于身体缺乏凝血因子,血友病宝宝容易发生自发性出血或轻微外伤后出血不止。本文将详细介绍八个月宝宝血友病的症状、治疗方法及日常护理。

    一、血友病症状

    血友病的主要症状是出血,常见于关节、肌肉和软组织。宝宝可能会出现以下症状:

    • 关节肿胀、疼痛
    • 肌肉疼痛、压痛
    • 软组织出血
    • 口腔、鼻腔出血
    • 外伤后出血不止

    二、血友病治疗方法

    血友病的治疗方法主要包括局部止血治疗、补充凝血因子和护理治疗。

    1. 局部止血治疗

    对于轻微的出血,可以使用吸收性明胶海绵或纤维蛋白泡沫进行压迫止血。此外,国外配制的止血剂,如含有冷沉淀或凝血酶的制剂,对血友病A宝宝的治疗效果较好。

    2. 补充凝血因子

    对于严重的出血,需要补充凝血因子。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆富含凝血因子,适用于血友病B型宝宝的治疗。但需要注意的是,单纯输注新鲜血浆很难达到有效的止血浓度,且存在溶血风险。冷沉淀制剂的凝血因子浓度较高,适用于轻型或中型血友病宝宝,可延缓病程时间。但长时间反复使用,可能会产生抑制物,给治疗带来困难。

    3. 护理治疗

    宝宝一旦出现血友病症状,需要积极就医处理,并加强护理工作。护理时动作要轻柔,勤给宝宝修剪指甲,保持衣着宽松舒适。

    三、血友病日常护理

    1. 避免剧烈运动和外伤

    血友病宝宝应避免参与剧烈运动和高风险活动,减少外伤的发生。

    2. 注意饮食营养

    保证宝宝摄入足够的蛋白质、维生素和矿物质,有助于提高免疫力。

    3. 定期复查

    血友病宝宝需要定期复查,监测病情变化,及时调整治疗方案。

    四、血友病预后

    血友病的预后与病情严重程度、治疗及时与否等因素有关。通过积极治疗和良好的护理,血友病宝宝可以过上正常的生活。

  • 血管性血友病,这是一种由基因突变引起的遗传性疾病,主要表现为血液凝固功能异常,导致患者容易出现出血症状。这种疾病在临床上可以分为不同类型,包括血管性血友病A和B等。血管性血友病A是由于血管性血友病因子(vWF)数量减少或功能异常所致,而血管性血友病B则是因为因子VIII缺乏或功能异常。

    患者的出血症状可能出现在皮肤和黏膜,如瘀斑、鼻出血等。关节出血也是血管性血友病常见的表现,严重时可能导致关节畸形。此外,内脏器官出血也可能发生,如胃肠道出血、颅内出血等,严重威胁患者生命。

    目前,血管性血友病的治疗主要包括替代疗法,即通过输入正常的血管性血友病因子或其类似物来纠正凝血功能。此外,患者还需要注意避免剧烈运动和手术,以减少出血风险。在日常生活中,患者应保持良好的饮食习惯,避免辛辣刺激性食物,并注意口腔卫生,预防牙龈出血。

    血管性血友病是一种需要长期治疗的疾病,患者需要定期就诊,监测病情变化。在我国,血管性血友病患者的治疗得到了越来越多的重视,越来越多的医院和科室开始开展相关研究和治疗工作。血管性血友病患者的预后与病情严重程度、治疗方法等因素有关,早期诊断和治疗对改善患者预后具有重要意义。

    总之,血管性血友病是一种严重的血液疾病,患者需要积极治疗和日常保养,以降低出血风险,提高生活质量。

  • 凝血功能障碍是一种常见的血液系统疾病,其发生原因多样,主要包括遗传性疾病、药物因素等。

    一、遗传性疾病

    1. 血友病:血友病是一种常见的遗传性凝血功能障碍疾病,主要影响凝血因子Ⅷ和Ⅸ。患者容易出现关节出血、肌肉出血等症状,严重影响生活质量。

    2. 凝血因子缺乏症:凝血因子缺乏症是一种罕见的遗传性疾病,患者体内缺乏一种或多种凝血因子,导致凝血功能受损。

    二、药物因素

    1. 华法林:华法林是一种常用的抗凝药物,用于预防血栓形成。但过量使用或个体差异可能导致华法林中毒,引起凝血功能障碍。

    2. 非甾体抗炎药:非甾体抗炎药如阿司匹林等,具有抗血小板聚集作用,但过量使用可能导致出血倾向。

    三、治疗建议

    1. 原发性凝血功能障碍:对于原发性凝血功能障碍,如血友病,主要治疗措施是补充缺失的凝血因子,以改善凝血功能。

    2. 继发性凝血功能障碍:继发性凝血功能障碍的治疗原则是针对原发疾病进行治疗,如补充维生素K、治疗感染等。

    四、日常保养

    1. 注意饮食:避免食用坚硬的食物,以免损伤口腔黏膜引起出血。避免食用富含维生素K的食物,如菠菜、油菜等。

    2. 适当运动:加强体育锻炼,提高身体素质,增强抵抗力。

    3. 定期复查:定期进行凝血功能检查,及时了解病情变化。

    五、医院与科室

    凝血功能障碍患者应前往血液科就诊,由专业医生进行诊断和治疗。

  • 血友病是一种常见的遗传性出血性疾病,主要影响男性。这种疾病与X染色体上的基因突变有关,导致血液凝固功能障碍,从而引起出血。

    血友病主要分为三种类型:血友病A(甲型)、血友病B(乙型)和血友病C(丙型)。其中,血友病A是最常见的一种,大约每5000-10000个男性中就有一个患者。

    血友病A的遗传方式为性联隐性遗传,由女性传递,男性发病。这意味着,女性携带者通常没有明显的症状,但可以将基因传递给子女。如果女性携带者与正常男性结婚,他们的女儿有50%的几率成为携带者,儿子则有50%的几率患病。如果女性携带者与患病男性结婚,他们的女儿和儿子都有50%的几率患病。

    血友病B的遗传方式与血友病A相似,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。

    血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病。若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病C。

    血友病的治疗主要包括替代疗法、药物治疗和手术治疗。替代疗法是血友病治疗的核心,通过注射凝血因子来替代缺乏的凝血因子。药物治疗包括抗纤溶药物和抗血小板药物等。手术治疗主要用于治疗关节畸形和出血性并发症。

    血友病患者需要定期进行随访和监测,以预防和治疗出血并发症。此外,患者还需要进行健康教育,了解疾病的性质和治疗方法,提高生活质量。

  • 获得性血友病是一种常见的出血性疾病,患者由于缺乏凝血因子,容易发生出血。那么,如何缓解获得性血友病的症状呢?以下是一些常用的方法。

    1. **药物治疗**:药物治疗是缓解获得性血友病症状的主要手段。常用的药物包括凝血酶、肾上腺素、去氨加压素等。这些药物可以帮助患者止血、减少出血量,并促进伤口愈合。

    2. **输血治疗**:输血治疗是另一种重要的治疗方法。通过输注新鲜血浆,患者可以补充缺失的凝血因子,从而减少出血风险。

    3. **手术治疗**:对于一些严重的获得性血友病患者,如关节出血、关节强直、畸形等,手术治疗可能成为必要的手段。手术可以帮助患者恢复关节功能,减轻疼痛,并预防关节进一步损伤。

    4. **饮食调理**:合理的饮食可以帮助患者维持身体健康,促进病情恢复。建议患者多吃富含蛋白质、维生素的食物,如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鱼类等。同时,应避免食用辛辣、油腻、刺激性食物。

    5. **生活方式调整**:保持良好的生活习惯,如戒烟限酒、避免过度劳累、避免剧烈运动等,有助于降低获得性血友病的复发风险。

    6. **定期复查**:患者应定期到血液科复查,监测病情变化,并根据医生的建议调整治疗方案。

  • 血管性血友病是一种常见的遗传性出血性疾病,对患者的生活质量有着显著的影响。除了药物治疗外,合理的饮食管理也是控制病情、改善生活质量的重要手段。

    首先,血管性血友病患者应避免食用鱼类及海鲜。这是因为许多鱼类和海鲜中含有一种名为二十碳五烯酸的物质,该物质会抑制血小板功能,加重出血症状。常见的易引发问题的鱼类包括海鱼、金枪鱼、青鱼等。

    其次,富含维生素E的食物也应尽量避免。维生素E具有抗氧化作用,但同时也会影响凝血功能,抑制血小板聚集。因此,血友病患者应减少富含维生素E的食物摄入,如坚果、种子、植物油等。

    此外,黑木耳等食物也应忌食。黑木耳含有丰富的膳食纤维,但同时具有抗凝作用,会加重出血症状。其他具有类似抗凝作用的食物还包括大蒜、香菇、海带、洋葱、菠萝等。

    在饮食方面,血管性血友病患者应多摄入高蛋白、易消化、低脂肪的食物。高蛋白食物如牛奶、鸡蛋、瘦肉等有助于增强体质,促进伤口愈合;易消化食物如米粥、面条等有助于减轻胃肠道负担;低脂肪食物如瘦肉、蔬菜等有助于控制体重,预防心血管疾病。

    除了饮食管理,血管性血友病患者还应加强日常保养。保持良好的生活习惯,避免剧烈运动,避免接触可能导致受伤的环境。定期到医院复查,及时调整治疗方案,都是控制病情的重要措施。

    总之,血管性血友病患者在日常生活中要注重饮食管理、加强日常保养,才能有效控制病情,提高生活质量。

  • 血友病作为一种常见的遗传性出血性疾病,在儿童时期尤为常见,其危害性不容忽视。血友病会导致血液凝固功能受损,从而引起肌肉、关节腔以及深部组织的出血表现。这种疾病不仅会影响儿童的正常成长发育,还可能引发肌肉萎缩、组织坏死等并发症,严重威胁患者的身心健康。

    那么,血友病在早期有哪些症状呢?以下是一些常见的表现:

    1. 皮肤及粘膜出血:血友病患者的皮肤及粘膜容易受伤,一旦受伤便会出现出血或血肿的情况。例如,儿童在玩耍时不小心碰撞到头部,很容易出现瘀血或血肿。

    2. 关节积血:关节积血是血友病的典型表现之一。患者可能因为运动、行走过久或创伤等原因导致关节滑膜出血,从而引起关节疼痛、肿胀等症状。关节积血可能发生在膝关节、踝关节、髋关节、肘关节和腕关节等部位。

    3. 肌肉出血和血肿:重型血友病患者容易出现肌肉出血和血肿。这种出血可能发生在创伤或肌肉活动后,严重者会影响肢体活动。

    为了预防血友病,我们需要了解其症状,并采取相应的措施。以下是一些建议:

    1. 遵医嘱进行定期检查,及时发现并治疗出血症状。

    2. 避免剧烈运动和重体力劳动,以免增加出血风险。

    3. 保持良好的生活习惯,避免吸烟、饮酒等不良习惯。

    4. 饮食方面,患者应均衡饮食,多吃富含蛋白质、维生素和矿物质的食物,如新鲜水果、蔬菜、瘦肉、鱼类等。

    5. 如有出血症状,应及时就医,避免延误病情。

    总之,了解血友病的早期症状对于预防和治疗具有重要意义。家长和患者应提高警惕,积极采取预防措施,降低血友病带来的危害。

  • 获得性血友病是一种较为罕见的出血性疾病,患者体内缺乏凝血因子,导致出血难以自止。对于这类患者而言,饮食控制尤为重要。其中,辣椒作为辛辣刺激的食物,患者应尽量避免。

    辣椒中含有辣椒素,这种物质能够刺激人体神经系统,导致心率加快、血液循环加速。对于获得性血友病患者来说,过快的血液循环会加重出血症状,甚至引发严重后果。因此,辣椒成为了获得性血友病患者饮食中的禁忌。

    除了辣椒,以下食物也建议获得性血友病患者避免:

    1. 粗纤维食物:如豆类、玉米、芹菜等。这些食物质地较硬,容易划伤消化道,导致出血。

    2. 油腻食物:如肥肉、黄油、肥羊、猪油以及各种油炸食品。这些食物脂肪含量高,容易消化不良,影响食欲和吸收。

    3. 海腥发物:如海虾、带鱼、蟹、海鳗、鲤鱼、鲢鱼等。这些食物会加重病情,使皮肤血管通透性增加。

    在日常生活中,获得性血友病患者应注意以下几点:

    1. 保持饮食清淡,多吃易消化、营养丰富的食物,如红枣粥、瘦肉山药粥、木耳粥、柿子粥、荠菜粥等。

    2. 注意休息,避免过度劳累。

    3. 定期复查,监测病情变化。

    4. 积极配合医生治疗,按时服用抗凝血药物。

    总之,获得性血友病患者在日常生活中应注意饮食、休息、治疗等方面,以降低出血风险,提高生活质量。

  • 血友病,这一罕见遗传性疾病,给患者的生活带来了无尽的痛苦。它是一种由于凝血因子缺乏导致的出血性疾病,主要表现为关节、肌肉的创伤后或自发性出血。在我国,血友病的诊断率较低,许多患者因此错过了最佳的治疗时机。

    然而,血友病并非无药可医。目前,替代治疗是预防和治疗血友病患者出血的主要方法,即输注外源性凝血因子制剂。通过长期规范地补充凝血因子,可以有效避免或减缓患者发生肢体残疾。

    除了药物治疗,日常保养也是血友病患者需要注意的重点。患者应避免剧烈运动,避免受伤,同时保持良好的生活习惯,提高自身免疫力。

    血友病的诊断主要依靠血液检查,包括凝血功能检查、凝血因子活性检测等。一旦确诊为血友病,患者应及时就医,接受正规的治疗。

    近年来,我国血友病关爱事业取得了长足的进步。许多医疗机构、慈善组织和爱心企业纷纷加入到血友病关爱事业中,为患者提供帮助和支持。

    血友病患者应积极面对疾病,保持乐观的心态,相信自己能够战胜病魔。同时,社会各界也应给予血友病患者更多的关爱和支持,让他们感受到温暖和希望。

  • 血友病乙,作为一种常见的遗传性凝血因子缺乏疾病,给患者的生活带来了诸多不便。本文将为您介绍血友病乙的相关知识,以及治疗该疾病的常用止血药物。

    血友病乙的病因主要是凝血因子缺乏,导致患者容易出现出血症状。这些症状包括肌肉关节腔出血、深部组织出血等。为了缓解这些症状,医生通常会为患者开具止血药物。

    1. 氨甲环酸片:这是一种常用的止血药物,对血友病乙的治疗效果显著。患者需要口服该药物,每天两次,剂量需遵医嘱。需要注意的是,部分患者可能会出现腹泻、恶心等不良反应,如症状严重,请及时停药。

    2. 紫地宁血散:该药物的主要成分包括大叶紫珠、地菍等,具有清热凉血、收敛止血的功效。患者需要口服该药物,每天三到四次,剂量需根据病情进行调整。需要注意的是,剂量过大可能会导致不良反应,影响治疗效果。

    3. 血宁糖浆:这是一种常用的止血药物,可以降低血友病乙的危害性,减轻肌肉关节腔出血等症状。患者需要口服该药物,每天三次,剂量需均衡。对于糖尿病患者,需要在医生指导下服用。

    除了药物治疗,患者还需要注意日常保养。以下是一些建议:

    1. 保持良好的饮食习惯,多吃富含维生素C和维生素K的食物,如绿叶蔬菜、水果、坚果等。

    2. 避免剧烈运动,减少关节受损的风险。

    3. 保持良好的生活习惯,避免感染和过敏。

    4. 定期到医院进行检查,及时了解病情变化。

    血友病乙虽然给患者的生活带来了困扰,但通过合理的治疗和日常保养,患者仍然可以过上正常的生活。希望本文对您有所帮助。

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