b型血友病又称之为乙型血友病，ptc缺乏症，血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病，属于性染色体隐性遗传，其特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间的延长，出血症症状较a型的血友病症状轻。

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血，主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤，有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗，还可以用一些血浆替代治疗，可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看，血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下，人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结，然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢？

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象，会发生反复血肿，关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长，出血症状比a型血友病病人轻。

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

血友病a型在血友病中最被大家所常见，发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的，血友病a型患者FⅧ活性降低，使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟，导致患者易出血且伤口不易愈合，其发病概率最高，是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致，临床上没有血友病a型常见，发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

对于血友病a型患者发病的性别来说，其发病并不平等，女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿，只有下一代男孩儿发病，下一代的女孩儿都不会发病；与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病，在很多方面都不一样，当出现类似的病症时，应加以鉴别，以免被误诊，带来严重的后果。

一、血友病A如何确诊？

血友病A(常为男性发病)，除根据上述遗传病史及出血症状外，还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常，严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常，部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长，轻型稍延长，亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者，完全确诊可以进一步通过基因检查等手段，如常用PCR及基因芯片技术等。

此外，尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血，抗凝药物如华法令等引起的出血。

二、血友病A的治疗方式

1、一般止血治疗

如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

2、凝血因子替代疗法

凝血因子替代疗法为主要疗法，即补充缺失的凝血因子。

（1）新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子)，根据病情每日/每次200-400毫升不等。

（2）血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等，其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍)，根据病情，每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

（3）凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，为一般的替代治疗。

（4）血液提取的Ⅷ浓缩制剂，或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家，规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性，可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上，出血严重或欲行中型以上手术者，应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

（5）重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血，常用剂量是90g/kg，每2~3小时静脉注射，直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗，如使用:去氨加压素(desmopressin，DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

3、家庭治疗

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育，家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

4、外科治疗

有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。

5、其他治疗

如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病；.乙型血友病；丙型血友病；获得性血友病。

一、血友病A的发病原因

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病，而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主，致病基因位于女性X染色体上，也就是女性携带基因，导致下一代男性发病，而下一代女性均为正常人。所以，血友病患者常有家族史，常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者，不发病)，然后遗传给下一代男性，也称"隔代遗传"。

二、如何预防血友病A？

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教，避免剧烈活动，鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症，如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前，避免盲目进行操作。

三、血友病A基因携带者如何生育？

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病，那么就可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者，应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性，妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者，最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定，若胎儿为女性，就可以安心做正常的足月分娩，如果胎儿为男性，则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度，或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度，根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术，特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇，应尽早终止妊娠。此外，随着目前第三代试管婴儿技术的发展，可对基因携带者的女性进行体外受精，通过对受精卵的体外遗传学检测，确定有无基因携带，从而在众多的胚胎中，挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内，以确保生出一个健康的宝宝。因此，优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福，同时也为下一代孕育了健康的种子。

声带小结主要多发于用声过度的人群，多为教师、歌手、演员患此病。儿童发病人群中男孩较女孩多见。20~50岁的女性更容易患此病，50岁以上患者较少见。声带小结患者多表现为声音嘶哑，用声多时会感到疲劳，早期症状较轻，呈进行性加重的趋势，由间歇性转为持续性。声音的音频及音调也会产生相应的变化，较为严重的患者还会表现出焦虑、抑郁及表达障碍等症状。

一、声带小结的典型症状

主要为声嘶，早期程度较轻，为声音稍粗或基本正常，仅用声多时感疲劳，时好时坏间歇性，呈逐渐加重的趋势，由间歇性发展为持续性。小结可以阻止声带正常振动，改变患者的音频和音调。各种常见的声音改变包括嘶哑声和粗糙声、气息声、发音震颤、声音粗重刺耳、喘鸣声、发音无力、音域变窄、音量变小等。

二、声带小结的并发症

焦虑：焦虑症是指在日常情况下，出现强烈、过度和持续的担忧和恐惧，可在几分钟之内达到顶峰。这种症状会干扰日常活动，难以控制。
抑郁：抑郁症是抑郁障碍的一种典型情况。抑郁症是一种患病率高、治愈率低且复发率高的精神障碍，它以显著而持久的心境低落为主要特征，部分患者有存在自伤、自杀行为，可伴有妄想、幻觉等精神病性症状，严重时可能发生抑郁性木僵。发作时一般表现为情绪低落、兴趣减退、精力缺乏等。
表达障碍：此病造成的表达障碍就是由于无法发声或发音含糊不清导致，无法与人进行正常的交流。

三、声带小结需要做的检查

纤维(或电子)喉镜检查：纤维(或电子)喉镜检查是将一种软性的内镜通过鼻腔或口腔导入，观察鼻咽、喉咽和喉腔内情况的检查方法。由于在检查前会在鼻腔口腔和咽喉部黏膜做表面麻醉，能够有效缓解疼痛及恶心的反射，所以这种检查方法不会太痛苦，且亮度高，视野广，能够观察到整个喉腔，有的时候对声门下的病变也能够做到及早发现。
间接喉镜检查：为声带小结确诊的重要手段，间接喉镜是带有长柄的小镜子，医生拉着病人舌头，把镜子放到口腔，利用平面镜反射原理，可以查看到舌根部以及会厌、声门等。
体格检查：注意患者的声音特点，是否有声音嘶哑及其他音调、音色的异常。
声音评估：可对声音进行感知评估，如描述为气息声、紧张声等。
频闪喉镜检查：评估声带振动的特征，疾病后期若患者小结质硬，可表现为黏膜波轻度不对称。

我们都知道，艾滋病病毒会破坏人体的免疫系统。让人的免疫能力慢慢下降，最后甚至变成无免疫力，一个小小的病就能够致命。但是，在艾滋病潜伏期的时候人的免疫力会低下吗？艾滋病潜伏期容易感冒吗？

其实，艾滋病潜伏期的时候虽然基本上没有什么症状，但是其实这个时候病毒在大量增殖，所以说这时人的免疫系统已经是在遭受破坏中了，免疫力也已经开始下降了。所以，在相对情况下，艾滋病潜伏期病人会比较容易患感冒，尤其是越到后期免疫系统遭受的破坏越大，病毒也更加容易入侵人体，但是不会经常。

如果一个健康的人被艾滋病病毒感染了之后，在初期，大约50%～70%的感染者会出现急性期症状。通常发生在感染后的1～2周，出现发热、咽痛、头痛、腹泻、疲乏无力等症状，这些症状和一般感冒发烧无太大区别。但是要注意的是，在急性期的“感冒”，多数并不是感冒，其实那是病毒与免疫细胞斗争的结果。持续2～4周左右，可自行好转，并且进入艾滋病的潜伏期。

艾滋病的临床症状多种多样，一般初期患者全身疲劳无力、食欲减退，随着病情的加重，症状日见增多。想要及时阻止艾滋病的危害，那么艾滋病的12个经典症状你不得不了解！

1、抑郁症

当遇到不开心的事情或困难时，每个人都会有那么一会或是几天感觉很郁闷，甚至是垂头丧气。如果这种感觉持续超过两个星期，则有可能患上抑郁症。幸运的是，我们总能及时的找到开心的理由或是从困难中走出来，从而避免了患上抑郁症。不幸的是，艾滋病至今仍旧是世界性难题，据统计，抑郁症是艾滋病最常见的伙伴。

2、疲劳

感染艾滋病毒后，患者经常会感觉到疲劳。要想治疗疲劳，必须先弄清楚是什么原因导致疲劳。具体的原因可能包括不良的饮食习惯，抑郁症，休息不足，贫血等。下面介绍一下方法，可以帮助你缓解疲劳。

3、恶心、呕吐

恶心和呕吐不仅使人感到不舒服，如果在这之前，你有高危行为，这更可能是一个危险的信号。

4、腹泻

腹泻是最恼人的艾滋病症状之一，因为腹泻会导致脱水和电解质失衡。

5、耳、鼻、喉部症状

由于30%—70%的艾滋病病人有耳鼻咽喉病变，我们应注意病人的五官症状，在耳鼻咽喉的表现则根据受侵部位或范围不同，可出现相应的症状。口腔及咽腔黏膜出现厚薄不一的白色斑块，界限模糊，微微隆起，表面似皱纸状，不能擦去。牙龈上有多发性疣状增生病变，亦有疼痛、易出血的紫红色赘生物，这是一种毛细血管的癌症，病理学称之为“卡波西肉瘤”，1/3艾滋病病人有此症状。

6、周围神经病变

周围神经病变是感染艾滋病毒后常见的症状，周围神经病变可以造成手、脚、嘴和嘴唇的感觉受到损伤，但这种损伤可能不仅仅是艾滋病毒的结果，大多数情况下，它是一些艾滋病药物的副作用造成的。

7、鹅口疮

鹅口疮是最常见的艾滋病机会性感染疾病。又称雪口病、白念菌病。

8、体重快速下降

体重快速下降是感染艾滋病毒后常见的问题。除非你积极的减重，否则体重快速下降是一个严重的问题。

9、脂肪代谢障碍

艾滋病药物的副作用已经不是什么秘密，药物所产生的副作用就是脂肪代谢障碍。

10、乳酸酸中毒

在服用艾滋病药物一段时间后，除了会出现典型的恶心、腹泻等症状外，慢慢的，患者可能会出现肌肉疼痛，乏力，恶心和呕吐加重，腹部疼痛等症状，这些症状意味着患者很可能发生了乳酸酸中毒。

11、淋巴结肿大

此期最主要的临床表现之一。主要是浅表淋巴结肿大。发生的部位多见于头颈部、腋窝、腹股沟、颈后、耳前、耳后、股淋巴结、颌下淋巴结等。一般至少有两处以上的部位，有的多达十几处。肿大的淋巴结对一般治疗无反应，常持续肿大超过半年以上。约30%的病人临床上只有浅表淋巴结肿大，而无其他全身症状。

12、卡波西肉瘤

卡波西肉瘤在艾滋病病人中发病率很高，是艾滋病病人直接死亡的原因之一，也是我国艾滋病诊断标准的一项依据。卡波西肉瘤是一种免疫缺陷的机会性肿瘤，也是艾滋病病人独具的一种恶性肿瘤，它很少在非艾滋病病人身上发生。其临床特征为多见于躯干、四肢，也可见于面部、颈部、胸部、腹部、皮肤的多发性红斑或紫色的斑块损害，为稍微隆起的硬结，压之无疼痛，不褪色；也可见于口腔黏膜及上消化道黏膜或淋巴结周围。

肾细胞癌，简称肾癌，占肾脏恶性肿瘤的90%左右。为什么会发生肾癌？迄今都不是非常清楚，大概知道肾癌的发病跟吸烟、肥胖、饮食、职业接触（比如石棉、皮革等）、遗传因素等有关，一旦涉及到遗传方面的因素，要想确切预防发生就很困难了。

癌症总是人人恐惧，但最令人恐惧的总是未知的事物。作为普通大众，可以将肾癌作为一种医学知识的补充了解，而如果你身边有这样的朋友，又或是你总有这样或那样的担心，不妨来学习一些关于肾癌的靠谱知识！

肾癌能够早期发现吗？

大概会有50%的肾癌患者早期都没有明显的临床表现，所以很难早期发现肾癌，多数都是在健康体检或者疾病检查时无意中发现，如果能及早发现，也算是不幸中的万幸。

肾癌都有什么症状表现？

一、血尿

等到肾癌进展到一定程度，就会出现血尿，通常是间歇性无痛的肉眼血尿，就是一阵子有一阵子无的血尿，你以为减轻了，其实并没有，肾癌一直在进展。

二、腰痛

等到肾癌长大到一定程度，肿瘤生长牵拉了肾脏包膜，或者侵犯了腰部肌肉，就会出现腰部疼痛，所以腰痛也是一个危险信号。如果肿瘤长得比较大了，腰部还能摸到肿块。

三、高血压

除了上述症状，肾癌还可能引起发热、高血压等，曾经有一个病人血压难以控制，很高，后来做CT才发现是有肾癌。肾癌时间长了，也会导致消瘦、贫血等，一定要留意。

四、转移性症状

如果肾癌转移到肺部，就会出现咳嗽、咯血，如果转移到骨头，就会导致容易骨折、出现病理性骨折。

减少肾癌发生可能，我们能做什么？

为了减少肾癌的发生，普通人能做的就是戒烟，保持合适的体重，保持健康饮食，尽量少接触上述提到的职业因素，能做到的就是这些，遗传因素没办法避免。肾癌高发年龄是50-70岁，男性更多，大概是男女比例2:1。

肾癌都是怎么检查出来的？

1）超声：做泌尿道超声检查，能比较敏感地发现肾癌，一些病人没有明显症状，但是做超声就发现了肾癌。太小的肾癌可能无法及时发现，此时可以进一步做CT或者MRI检查。

2）CT：对肾癌的确诊率高，能显示肿瘤部位、大小、有无累及周围器官等，CT是目前诊断肾癌最靠谱的影像学方法。

3）MRI：核磁共振（MRI）的准确性跟CT类似。

甲状腺疾病发生率越来越高，其实甲状腺疾病在发生前可能会通过五官的变化或面色表现出来，只不过很多人忽视了它们，或者不加重视，才导致病症进一步加重。那么当身体出现哪些症状，可能是甲状腺在给你敲警钟了？

1、脖子粗大

甲状腺功能异常可能会引发甲状腺的肿大，严重还会影响到发声、吞咽和呼吸，如果觉着自己的脖子好像变粗了，不妨到正规医院检查一下甲状腺。

2、情绪低落/烦躁不安

甲状腺功能异常会严重影响到情绪：甲减会导致大脑中让人快乐的5-羟色胺分泌减少，从而导致情绪低落或抑郁;甲亢则会因为交感神经兴奋，让人易怒、烦躁或焦虑不安。所以既往脾气很好，突然感觉自己情绪异常，也要注意排查甲状腺问题。

3、皮肤干燥或潮湿多汗

还没到冬季皮肤就又干又糙，怎么回事?很有可能是甲状腺出了问题。甲状腺功能低下会导致汗液、皮脂分泌减少，从而导致皮肤干燥、粗糙，同时指甲也会变得很脆，头发枯黄干燥;甲亢则会让皮肤变得潮湿、多汗。

4、便秘/大便次数增多

甲减病人很多都会有便秘腹胀的现象，因为甲状腺激素分泌过少会导致肠蠕动减慢;甲亢的病人则相反，会出现大便次数增多。

5、体重增加/突然消瘦

很多因素会导致体重增加，但倘若你的饮食和运动习惯都没有改变，而体重却出现骤增，很有可能是你的甲状腺出现了问题。甲状腺激素分泌过少，会导致身体代谢下降，消耗减少，再加上甲减可以引起水肿，体重就会明显增加;甲亢病人则正好相反，机体代谢水平高，能量消耗大，虽然吃得多，反而还会“掉肉”。

6、嗜睡/失眠

现如今，早起是一项非常艰巨的任务，倘若每天都很想睡觉，怎么睡也睡不够，那就要警惕是不是患有甲减了。因为当甲状腺激素分泌过少时，身体的代谢速度会显著减慢，让人每日昏昏欲睡、无精打采;甲亢则容易导致睡不着或睡眠时间减少。

7、食欲大增/味觉改变

突然觉得食物尝起来都怪怪的，很有可能是甲状腺在捣鬼，甲减会影响你的味觉和嗅觉。而突然食欲大增，吃得多还长不胖，很可能患上了甲亢。

8、记忆力下降/注意力不集中

过多的甲状腺激素会让人注意力不集中，而激素过少则会让人健忘、反应迟钝，很多女性把这些症状当作更年期的表现，而耽误了诊断和治疗。

以上这些症状是我们需要注意的，如果发现以上异常，一定要及时到院检查，通过甲状腺B超检查和甲状腺功能化验，来排除甲状腺疾病。

血常规是临床上一个非常常规的检查。基本上来医院就诊的，大多数人都会做这个血常规检查。血常规检查，简单快速，半小时拿结果。而且便宜，多数医院普遍定价在20块钱左右。虽然便宜，但是功能很齐全，细菌感染、病毒感染都能看得出来，是否贫血，是否有凝血功能问题，也很容易看出来。简直配得上物美价廉这个词。

有网友关心，如果得了癌症，血常规可以看出异常吗？

作为每天都要跟血常规打交道的，一名检验科医生，我想说说自己的工作心得。

1. 血常规的常见指标包括：白细胞，中性粒，淋巴细胞，单核细胞主要用于判断是否感染，是细菌感染还是病毒感染。嗜酸性粒细胞可以提示是否有寄生虫感染的可能。
 

红细胞，血红蛋白，红细胞平均体积，平均血红蛋白量，可以判断是否贫血，是缺铁性贫血还是巨幼细胞性贫血，还是白血病。而血小板主要看凝血功能。

2。白血病也称血癌，属于造血干细胞恶性克隆性增殖疾病。血常规对于血液系统疾病，还是有很大提示作用的。尤其是白血病。
 

白血病时，原始细胞或未成熟细胞比例明显升高。白细胞直方图会表现明显异常。

下图，今天工作中遇到的一个患者的血常规结果。白细胞散点图明显异常，提示有原始细胞，未成熟粒细胞可能存在。甚至有核红细胞。这些在正常外周血里都是不应该存在的。后来证实，他的确是血液病患者。
 

当急性粒细胞性白血病时，原始粒细胞比例>30％。慢性粒细胞性白血病急性变，原始及早幼粒细胞20％。每当遇到血常规结果明显异常时，会进行血常规涂片染色复检，通知患者，同时备注建议白细胞异常分类检测。

每年通过复片复检血常规都会筛检到一些白血病患者，建议其到血液科就诊。这些患者有的人不舒服，但都很多没想到是血液病而误到其他科就诊。

3. 血常规对血液系统疾病有明显提示作用，但是对于胃癌，结肠癌，肺癌，宫颈癌，肝癌等其他系统肿瘤，提示作用微乎其微。比如胃癌患者可以出现贫血，但引起贫血的原因很多，不能说贫血就提示可能是胃癌。肿瘤诊断的金标准是病理结果。

血友病主要表现为异常出血及出血后血肿压迫所致的症状以及并发症，肌肉关节腔或深部组织出血、创伤后过量出血是本病的特征性表现。而出血的轻重与血友病类型以及相关因子缺乏程度有关，血友病A与血友病B患者症状类似，血友病C症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血，其传递者一般无临床症状，但拔牙后较正常人容易出血。

一、典型症状

出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。

1.皮肤，粘膜出血：由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。

2.关节积血：是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处，关节出血可以分为三期：急性期关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热，红肿，疼痛，继之肌肉痉挛，活动受限，关节多处于屈曲位置。全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。后期：关节纤维化/关节强硬，畸形，肌肉萎缩，骨质破坏，关节挛缩导致功能丧失，膝关节反复出血，常引起膝屈曲，外翻，腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。

3.肌肉出血和血肿：在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

4.血尿：重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

5.创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

6.其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡;咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关;鼻衄，舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

7.由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木，感觉丧失，剧痛，肌肉萎缩等;舌，口腔底部，扁桃体，咽后壁，前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。

二、并发症

肌肉萎缩：血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩。
口腔出血：口腔底部、咽喉壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。
组织坏死：压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。
休克：压迫输尿管致排尿障碍，腹膜后出血可致麻痹性肠梗阻，病情严重时可导致休克。

副血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。

一、副血友病的分类

1、根据缺乏凝血因子分类

副血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括副血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏)，副血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及副血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。副血友病甲多见，约为副血友病乙的七倍。

2、根据临床症状表现分类

由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列，即使是同一种类型的副血友病患者，相应基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，据此可将副血友病患者分为重型、中型和轻型。

重度副血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%，一个月内可数次出血，出血常常在没有明显原因的情况下发生，称为自发出血。关节出血很普遍。

中度副血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%，他们的出血常常由小创伤导致，例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。

轻度副血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%，一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。

二、副血友病的发病原因

副血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有副血友病，所生女孩半数为副血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与副血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

三、副血友病患者的症状表现有什么？

由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。关节出血在副血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多副血友病患者有不同程度的残疾。