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一、血友病A如何确诊?
血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:
(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。
(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。
(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。
此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。
二、血友病A的治疗方式
1、一般止血治疗
如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。
2、凝血因子替代疗法
凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。
(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。
(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。
(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。
(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。
(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗
疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。
3、家庭治疗
血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等
4、外科治疗
有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。
5、其他治疗
如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。
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典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。
一、血友病A的分类
血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:
(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。
(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。
(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见
(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。
二、血友病A的临床表现特点
血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。
以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:
重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血
中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻
轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形
亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血
此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。
b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。
重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?
一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。
血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。
二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。
血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。
三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同
对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。
血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。
A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。
一、血友病A的发病原因
血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。
二、如何预防血友病A?
预防出血比替代治疗更重要。包括:
(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;
(2)避免使用抗血小板药物;
(3)避免肌肉注射;
(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;
(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。
(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。
三、血友病A基因携带者如何生育?
防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。
相信好多的爸爸妈妈都都在为宝宝的疝气发愁,好不容易当上了父母,但是宝宝却被疝气所困扰,好多的爸爸妈妈都对疝气的治疗不是特别的了解,不知道应该怎么去治疗,因此而耽误了治疗的时机,下面我就说说疝气应该怎么治疗:
1.疝气带疗法
能阻止疝的凸出,从而阻止疝气的发展,缓解疝气导致的腹胀、腹痛、便秘等症状。对部分儿童及未成年人有效,对成年人及老年患者治愈率甚微。其缺点是使用不便且无法根治。
2.药物疗法
能缓解疝气导致的症状,如腹胀、腹痛、便秘等。
但药物的有效成份很难进入疝囊,只能暂时缓解症状,无法控制疝气脱出,更无法根治疝气,反而会延误治疗。
保守治疗只能暂时起到缓解症状的作用,任何药物和疝气带都不可能治疗疝气,疝气是腹壁的物理缺损,手术是治疗疝气的唯一方法。
而且保守疗法不起效转而进行手术治疗,有可能会造成手术部位解剖不清,导致手术困难。
3.如患儿已逾2岁而脐疝仍未自愈,应手术治疗。
手术具体方法是在脐疝下方1~2cm处作相应的弧形切口,游离皮瓣,呈露两侧腹直肌前鞘。
切开腹白线和疝囊,如无完整的疝囊则切开腹膜。
回纳肠管,切除疝囊,于疝环处缝合腹膜切缘。
横形缝合腹横筋膜,再纵形缝合腹白线以缝闭脐环和修复腹壁薄弱区,最后将保留脐孔的皮瓣按原位缝合。
4.“四联疝愈闭合疗法”治疝气,开辟了一条非手术治疗疝气的捷径。
使我国疝气的治疗提高了一个层次,“四联疝愈闭合疗法”以无创伤、无痛苦、一次性、不复发为特色。
闯出了传统疝气手术治疗的围城,在当今疝气治疗领域,独具一格。
卫生部十年百项(PCC)项目全新科研成果,被世卫组织(WHO)和中国疝和腹壁协会评价为:“处于国内疝气治疗领先水平”,是当前无创治疗疝气最理想的治疗方法。
其实疝气没有什么可怕的,最主要的是要了解它的治疗方法,及时的去正规的医院进行治疗,这样就可以完全的治好疝气,相信你看完了上面的治疗方法,也知道了疝气应该怎么治疗效果最好,祝愿你们的宝宝能早日康复。
一、病毒性肺炎的治疗
病毒性肺炎治疗以对症支持治疗为主。药物可使用利巴韦林、奥司他韦等进行抗病毒治疗。如合并细菌感染,应及时选用敏感的抗生素。
1、一般治疗
卧床休息,居室保持空气流通,注意隔离消毒,预防交叉感染。给予足量维生素及蛋白质,多饮水及少量多次进软食,酌情静脉输液及吸氧。保持呼吸道通畅,及时消除上呼吸道分泌物等。
2、药物治疗
抗病毒药:目前已经证实较为有效的病毒抑制药物有利巴韦林,具有广谱抗病毒活性,包括呼吸道合胞病毒、腺病毒、副流感病毒和流感病毒。阿昔洛韦,具有广谱、强效和起效快的特点,用于疱疹病毒、水痘病毒感染,尤其对免疫缺陷或应用免疫抑制者应尽早应用。更昔洛韦,可抑制DNA合成,用于巨细胞病毒感染。奥司他韦,对甲、乙型流感病毒均有很好作用,耐药发生率低。阿糖腺苷,具有广泛的抗病毒作用,多用于治疗免疫缺陷患者的疱疹病毒与水痘病毒感染。金刚烷胺,有阻止某些病毒进入人体细胞及退热作用,用于流感病毒等感染。
抗生素:原则上不宜应用抗生素预防继发性细菌感染,一旦明确已合并细菌感染,应及时选用敏感的抗生素。
糖皮质激素:糖皮质激素对病毒性肺炎疗效仍有争论,例如对传染性非典型肺炎国内报道有效,而最近欧洲和亚洲对HlN1肺炎的观察证明无效,还导致病死率升高、住院时间延长、二重感染发生率升高。因此,不同的病毒性肺炎对激素的反应可能存在差异,应酌情使用。
二、病毒性肺炎需要和哪些疾病相鉴别?
1、细菌性肺炎:发病与流行季节无关,除发热、咳嗽,常有脓痰,胸部X线表示为大片状实变阴影,血白细胞常增高,痰涂片革兰氏染色及培养有助于鉴别。
2、支原体肺炎:发热、咳嗽、肌痛与病毒性肺炎相似,但症状较轻,本病红细胞冷凝集试验阳性>1:32,MG型链球菌凝集试验阳性>1:40,免疫荧光技术检查肺炎支原体抗原阳性,肺炎支原体IgM>l:16,IgG4倍升高。痰、鼻咽分泌物或咽拭子培养可分离出肺炎支原体,PCR技术肺炎支原体DNA阳性。青霉素头孢类抗生素治疗无效,四环素、红霉素治疗有效,有助鉴别。
3、衣原体肺炎:四季均可流行,成人较多见。病原体分离培养阳性,免疫荧光抗体检查肺炎衣原体抗体阳性。PCR技术肺炎衣原体DNA阳性。
如患者出现长期的声音嘶哑及间歇性的发音乏力需及时就医于耳鼻喉科。医生会进行相应的问诊、体格检查和辅助检查等,如喉镜检查等。根据患者症状、职业及辅助检查结果即可做出正确诊断。如患者出现长期的声音嘶哑,并进行性加重及伴有发音音质的变化,需及时就医。如患者出现间歇性的发音乏力,需及时就医。患者应优先就诊于耳鼻喉科。
一、如何诊断声带小结?
发现患者声音嘶哑及发音音色及音调异常。喉镜检查见双侧声带前、中1/3交界处有对称性结节状隆起,粉红色息肉状即为病程短的早期小结,白色结节状小的隆起则为病程较长的表现,表面光滑。发声时两侧的小结互相靠在一起使声门不能完全闭合。
二、声带小结的治疗方式有哪些?
儿童声带小结无需治疗,青春期即可自愈。成人声带小结治疗首先应进行禁声,如患者不同意禁声可以通过药物及发声训练来缓解症状,如患者追求短期彻底治愈可进行手术治疗,切除声带小结。治疗周期视具体治疗方法而定,总的来说治疗周期不会太长,一般不超过半年。早期声带小结通过禁声,让声带充分休息,可自行消失。
1、药物治疗
喉片:具有疏风清热、解毒利咽、芳香辟秽的作用,用法用量谨遵药物说明书和医嘱。
西咪替丁:此药属于H2受体阻滞剂,主要用于治疗胃食管反流,此药与组胺竞争胃壁细胞上H2受体并与之结合,抑制组胺刺激胃壁细胞的分泌酸的作用,减少胃酸的分泌。用法用量谨遵药物说明书和医嘱。
2、手术治疗
经纤维或电子鼻咽喉镜行声带小结切除:需在鼻腔和咽喉的表面麻醉后从鼻腔进入,操作时需慎重,避免损伤声带组织。
喉显微手术:需在全麻下进行,在显微镜下进行小结切除。此操作的优点是精准、损伤较小,适用于对嗓音要求较高及想尽快治愈的患者。
间接喉镜下声带小结切除术:主要针对一些在间接喉镜下咽部暴露良好且咽反射不太敏感的患者,可在表面局麻下通过间接喉镜摘取小结。
3、其他治疗
发声训练指在专业医生的指导下改正患者的不良发音习惯,使声带在日常工作和生活中受到的伤害减小一些,通常经过4~6个月的发生训练后,患者的声带小结可减小或消失。
如果你身边有朋友问:你知道疝气如何治疗吗?
这时你会怎样回答呢?
是很轻松的能道出个关于疝气的一二三,还是支支吾吾不知道如何作答,还是直接干脆的说句我也不知道。
其实疝气如何治疗还是自身知道点好,可以作为一些常识以备不时之需。
来一块学习学习吧!
疝气如何治疗及其症状
疝气(hernia),在医学上是指人体器官或器官的一部分,从原来的腔突破腔壁到另外一个腔内。至于小儿科最常见的疝气有二种:脐疝气与腹股沟疝气。
我们以脐疝气为例说明:
脐疝气就是指在腹腔内的一些器官组织从肚脐处凸出。它的外面仍然是完整的皮肤,用手去触摸,则是软软的,有些时候还可感觉到里面会蠕动。
症状:
脐疝气通常在婴儿时期出现。
婴儿咳嗽和哭闹的时候,特别明显。脐疝气形成的原因是腹壁发展后期剩下的闭锁比较差,还没有关闭好。
这种疝气,黑人和低体重早产儿有较高的发生率。
脐疝气有些很小,也有些很大,纤维环的直径可以是1公分仅容得下一个小指头,也可以是5公分大小。
疝气内容可能是大网膜或小肠。但是脐疝气很容易回去,扭转或钳闭让里头的东西坏死的机会,微乎其微。
治疗:
疝气如何治疗因为医师都说不用开刀。
但许多人以为脐疝气很讨厌,所以用个铜板把它压下去再用胶布贴起来,说是可以帮助它快些好起来。
其实,用铜板贴起来这个方法根本无效,许多时候还可能引起皮肤对胶布敏感反应。
其实脐疝气自行痊愈的机会很高,大约在1岁之前就会好起来。
1岁之后随着年龄的增加,自行痊愈机会降低,却仍然有些较大的疝气一直到5~6岁才好起来的。
若脐疝气并没有好起来,什么时候应该动手术呢?我们建议可以等到小孩3岁以后,当然也可以等到5岁。
现在你对疝气如何治疗有了一定的了解了吗?为了安全起见,患有疝气后及时去医院检查治疗。
小儿疝气与成人疝气的治疗还是不同的,我们需要具体情况具体分析,切不可眉毛胡子一把抓。不管怎样,把疝气治好恢复健康是我们的终极目标。
大家知道什么是癌症吗?然而人类为什么会得癌呢?人们会得癌的很大原因是由于心态不好,我们都说心态决定一切。只有心态好了,才有能力去做好要做的事。就我们从今天开始吧,做一个快乐的人。
人为什么会得癌?心态不好、膳食不合理、运动少,吸烟酗酒、不定期查体等,都是导致癌症发生的重要因素。
心态不好,很多慢性疾病的发生遵循着,这样的规律:精神萎靡——长期失眠——饮食不佳——全身乏力——免疫功能下降——疾病缠身。人一旦得了病,情绪与预后的关系尤其紧密。如不调整,将陷入恶性循环。
膳食不合理。我国的癌症病人中,有35%—50%是由于饮食不科学、过度烹调加工等诱发的,合理膳食可使人类癌症减少1/3。专家在此提倡,大家应多吃蔬菜少吃肉,少吃发霉食品和熏制品,还有腌制品和剩菜剩饭。吃东西太快太烫,同样损害健康。
不运动。任何种类的运动都有助增强体质,增加人体免疫功能,同时减低患癌风险,例如快步走。每天做60分钟中等强度的运动,或最少30分钟剧烈运动,都能达到最佳的健康效益。
吸烟酗酒。大量饮酒容易得肝癌、食管癌、胃癌。喝酒要微量、低度,酒精含量一般不要超过15%。卷烟对人体有害无益,肺癌、鼻咽癌、口腔癌、食管癌、胃癌、肝癌、乳腺癌及宫颈癌等都与吸烟有关。
不定期体检。90%的癌症早期不会有明显症状,一旦有了明显症状,90%都是到了中晚期。有肿瘤家族史的人最好一年检查两次身体;健康人则建议每年查一次。
什么癌得的最多?去年年底,全国肿瘤登记中心发布的《2012中国肿瘤登记年报》显示,我国每年新发肿瘤病例约为312万例,平均每天8550人中招,每分钟有6人被诊断为癌症,有5人死于癌症,人们一生中患癌概率为22%。
从病种看,全国恶性肿瘤发病第一位的是肺癌,其次为胃癌、结直肠癌、肝癌和食管癌,前10位恶性肿瘤占全部恶性肿瘤的76.39%。全国恶性肿瘤死亡第一位的也是肺癌,其次为肝癌、胃癌、食管癌和结直肠癌,前10位恶性肿瘤占全部恶性肿瘤死亡率的84.27%。男女死亡率最高的均为肺癌。男性癌症的其他死因包括肝癌、胃癌、食管癌和结直肠癌;女性是胃癌、肝癌、结直肠癌和乳腺癌。
哪些人要防癌症?45岁以上有吸烟史的人要防肺癌;应酬多的中年男性要防胃癌;有肝病的人要防肝癌。
2006年,世界卫生组织第一次提出,癌症其实是一种可以调控的慢性疾病,虽然不能根治,病人却能长期保持良好的生活状态。提高病人的抗病能力,控制和减少肿瘤对机体的危害,使病人长期拥有良好的生活质量,与肿瘤“和平共处”,无疑是新一代的肿瘤治疗方向。
上述内容为您介绍了什么是癌症,人们会患癌症的原因,相信现在朋友们都应该有所了解吧,我真诚的希望通过介绍上述内容帮助大家更好了解癌症。如果您还有关于癌症的疑问,建议您咨询我们的在线专家,专家将会为您做详细解答。
血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏引起的岀血性疾病,根据缺乏的凝血因子的不同,可以分为缺乏凝血因子Ⅷ的血友病A和凝血因子Ⅸ的血友病B,其中以血友病A较为常见。典型血友病患者常以阳性家族史、自幼发病、自发或轻度外伤后出血不止,血肿形成及关节出血为特征。我国血友病登记信息管理系统数据显示,国内血友病A病人占80%~85%,血友病B病人占15%~20%。
一、血友病可以分为哪几类?
根据缺乏的凝血因子不同,可分为血友病A、血友病B和血友病C:
1、血友病A:又称FⅧ缺乏症,是临床上最常见的遗传性岀血性疾病。FⅧ在循环中与vWF以复合物形式存在。前者被激活后参与FX的内源性激活,后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附,并有稳定及保护FⅧ的作用。
2、血友病B:又称遗传性FⅨ缺乏症。FⅨ为一种单链糖蛋白,位于X染色体上,被FⅪa等激活后参与内源性FX的激活。遗传或突变使X染色体缺陷时,不能合成足量的FⅨ,造成内源性途径凝血功能障碍及岀血倾向。
3、血友病C:即FⅪ缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症,为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。
二、哪些因素容易诱发血友病
妊娠后出现血友病自身抗体:常为初产妇,占2.5%~14%。大多数患者体内自身抗体滴度较低,平均约为20BU。如抗体滴度小于5BU,则抗体一般会自行消失,再次妊娠时不再出现。如滴度大于10BU,则抗体可持续数年,且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。
自身免疫性疾病:血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。全身自身免疫性疾病相关的炎性活动,导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白,可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病。
药物:如抗生素青霉素、磺胺类药、氯霉素和抗惊厥药苯妥英钠与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常,这类抗体在高敏反应后出现,停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-a治疗后出现自身抗体,然而此类现象的病理生理机制不清楚。
恶性肿瘤:约占10%,见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病CLL、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。
手术:手术导致血友病自身抗体产生的原因可能与外伤、组织损伤有关,伴随手术的免疫功能失调,对麻醉药或其他药物的反应。
副血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。
一、副血友病的分类
1、根据缺乏凝血因子分类
副血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括副血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),副血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及副血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。副血友病甲多见,约为副血友病乙的七倍。
2、根据临床症状表现分类
由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列,即使是同一种类型的副血友病患者,相应基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,据此可将副血友病患者分为重型、中型和轻型。
重度副血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%,一个月内可数次出血,出血常常在没有明显原因的情况下发生,称为自发出血。关节出血很普遍。
中度副血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%,他们的出血常常由小创伤导致,例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。
轻度副血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%,一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。
二、副血友病的发病原因
副血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有副血友病,所生女孩半数为副血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与副血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
三、副血友病患者的症状表现有什么?
由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命。关节出血在副血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能,但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节的功能很难恢复正常,因此很多副血友病患者有不同程度的残疾。
我是一位年轻的母亲,我的孩子在一个半月之间出现了尿常规隐血异常的情况。经过一系列的检查,医生发现他的尿中有变形红细胞,并且凝血功能也存在问题。我们进行了基因检测,结果显示孩子没有明确的致病突变,但有三个变异的基因意义未明,其中一个是血友病A的F8变异。医生建议我们去肾内科排除泌尿系统的问题,并且提醒我们孩子可能有出血倾向,需要进一步的检查和观察。
在这个过程中,我感到了极大的焦虑和无助。每次看到孩子的尿液中有红细胞,我的心都会揪紧。幸运的是,医生给了我们很好的建议和指导,让我们知道该怎么做才能更好地照顾孩子。虽然现在还不清楚孩子的具体情况,但我相信只要我们坚持下去,总会找到解决问题的方法。
我是一位新手妈妈,我的宝宝出生后第二天就开始出现皮肤黄疸。起初我并没有太在意,认为这可能是正常现象。但是到了第三天,黄疸的程度明显加重,皮肤测数值达到了16。我们赶紧去医院做了检查,医生告诉我们宝宝的胆红素值很高,需要及时治疗。经过一番讨论,医生建议我们住院照蓝光治疗,并进行溶血性黄疸的检测。
在等待检测结果的过程中,我开始担心宝宝的健康状况。幸运的是,医生很快就给出了诊断结果,确认宝宝确实患有溶血性黄疸。医生解释说,这种情况通常发生在新生儿中,特别是当母亲的血型是O型,而父亲的血型是A型或B型时。宝宝如果是跟父亲一个血型,就可能会出现溶血现象,导致黄疸加重。
医生建议我们在门诊照蓝光,并注意宝宝的饮食和休息。同时,医生也提醒我们要密切关注宝宝的黄疸值,避免出现严重的并发症。经过一段时间的治疗和调理,宝宝的黄疸值逐渐下降,健康状况也得到了明显改善。
近年来,血液病治疗领域取得了显著的进展。百特公司旗下新成立的Baxalta公司,专注于血液病药物的研发,其一系列药物已进入临床三期研究,静待FDA的审批。
维勒布兰德氏病,又称血管性血友病,是一种因缺少vWF因子而导致的遗传性出血性疾病。据统计,全球约有1%的人患有此病。Baxalta公司开发的BAX111,是一种治疗维勒布兰德氏病的药物,其临床三期研究结果显示,BAX111仅需一次注射,即可控制82%的出血情况,为患者带来了新的希望。
此外,Baxalta公司还研发了一种治疗A型血友病的长效疗法BAX855,希望将其作为公司从Baxter分离后的开山之作。
Baxalta公司不仅专注于血液病药物的研发,还在肿瘤疾病等多个领域有所布局。公司CEO Ludwig Hantson表示,到2020年,Baxalta公司将有20种药物上市,为患者带来更多选择。
在治疗血液病的过程中,除了药物治疗,日常保养也至关重要。患者应保持良好的心态,注意休息,避免过度劳累,定期复查,以便及时发现病情变化。
血液病专科医院和科室在治疗血液病方面具有丰富的经验和先进的设备,为患者提供了良好的就医环境。患者可根据自身情况选择合适的医院和科室进行治疗。
血型与性格之间的关系一直是人们津津乐道的话题。近年来,越来越多的研究试图从遗传学的角度解释血型与性格之间的关系。本文将围绕AB型、B型、O型和A型四种血型宝宝的性格特点展开讨论。
AB型宝宝——理性执着
AB型宝宝通常被认为具有理性、执着和冷静的性格特点。他们善于分析问题,能够从多角度思考问题。在人际交往中,AB型宝宝注重理性分析,很少被情绪左右。这种性格特点使得AB型宝宝在工作和学习上表现出色,但也可能导致他们缺乏人情味。
B型宝宝——天真感性
B型宝宝通常被认为具有天真、感性、独立和自由的性格特点。他们喜欢自由自在的生活,不喜欢被束缚。在人际交往中,B型宝宝热情开朗,善于沟通,但有时也可能因为过于直率而伤害他人。
O型宝宝——自然率性
O型宝宝通常被认为具有自然、率性、勇敢和领导力的性格特点。他们善于与人沟通,具有很强的团队精神。在人际交往中,O型宝宝热情大方,乐于助人,但也可能因为过于自信而忽视他人的感受。
A型宝宝——紧张多思
A型宝宝通常被认为具有紧张、多思、谨慎和细心的性格特点。他们善于观察细节,注重细节,但有时也可能因为过于追求完美而陷入焦虑。
我是85岁的老人,今年8月19日左右,突然发现双上肢有点状淤斑,没太在意。21号,左侧接近髂骨部位开始疼痛,发现该处有拳头大小的淤斑,随后两天内扩散至整个左侧臀部及大腿上部,疼痛也越来越明显。到当地医院检查,血小板300多,aptt60多,生化无明显异常。24日至哈医大二院血液科输注血浆和酚磺乙胺,26日查凝血因子相关检查,28号回报因子8活性极低,8因子抑制物14单位。28号晚上开始输8因子,30号自觉左侧腹部疼痛,腹部CT提示腹腔出血,当天中午出现尿失禁后突然昏迷进ICU,开始用抗纤溶酶药物,昨晚开始用凝血酶原复合物600单位,1/日,现复查腹腔朋友活动性出血,血压难以维持,80/50多左右,血色素在4g左右,有时测不出,现在尿片,肌酐335,近期化验结果不详。这边血液科没有相关病例救治经验,ICU只是对症维持血压,无法止血。由于疫情原因,无法去其他城市寻求更好的治疗方法,于是决定在京东互联网医院上寻求帮助。
在这里,我遇到了一个非常专业的医生。我们详细讨论了我的病情和治疗方案。医生告诉我,我的情况属于获得性血友病A,需要使用凝血酶原复合物来控制出血。起初,我对这个药物的用量和疗程感到困惑,但医生耐心地解释了每公斤体重20-40U的用量标准,并建议我在必要时可以使用更高的剂量。同时,医生也提醒我注意药物的副作用和并发症,例如肺栓塞等。通过这次线上问诊,我不仅得到了专业的医疗建议,也感受到了互联网医院的便捷和高效。