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女子患罕见病 肺里洗出近两万毫升“牛奶”

女子患罕见病 肺里洗出近两万毫升“牛奶”
发表人:AI医疗先锋

近日,上海市一医院成功为一位患有罕见病“肺泡蛋白沉积症”的患者实施了全肺灌洗术,术后患者康复出院。这位名叫张女士的患者,在饱受5年胸闷、咳嗽之苦后,终于得到了确诊和治疗。

肺泡蛋白沉积症是一种罕见的肺部疾病,其特征是肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物质。这种疾病在临床上极为罕见,发病率仅为百万分之三点七,国际上报道不足千例。由于症状与肺炎等常见肺部疾病相似,肺泡蛋白沉积症容易被误诊漏诊。

张女士在5年前体检时发现双肺出现弥漫性病变,但多次就诊均未得到明确诊断。最终,在上海市一医院呼吸科主任李强教授的接诊下,通过仔细分析病史和胸部CT,最终确诊为肺泡蛋白沉积症。

全肺灌洗术是一种治疗肺泡蛋白沉积症的有效方法。手术过程中,医生会将一根V形双腔管子插入患者的肺部,通过管子注入生理盐水,将滞留于肺泡内的异常蛋白冲刷出来。手术历时5个小时,共灌入生理盐水21000毫升,回收乳白色“牛奶”样液体17650毫升。术后,张女士胸闷、咳嗽症状明显缓解,氧分压从62毫米汞柱升至83毫米汞柱,于3日后康复出院。

肺泡蛋白沉积症的治疗需要专业医生的诊断和治疗,患者应积极寻求专业医疗机构的帮助。同时,患者在生活中应注意避免接触刺激性气体,保持良好的生活习惯,定期进行体检,以便及时发现并治疗肺部疾病。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

肺泡蛋白沉积症疾病介绍:
肺泡蛋白沉积症主要是由肺泡腔内大量肺泡表面活性物质沉积引起的疾病。这种疾病在临床上比较少见、发病比较隐匿,常表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰,也可能出现乏力、胸痛、发热等症状。长期吸烟的人、有自身免疫性疾病、血液系统恶性肿瘤、肺部感染的患者及长期接触金属粉尘者更容易患此病。如果及时进行药物治疗、肺泡灌洗治疗等规范有效的治疗,可以有效缓解症状,控制病情进展。如果没有及时治疗,病情逐渐加重,可能会引起呼吸衰竭,甚至危及生命。
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  • 新生儿肺成熟障碍,又称新生儿呼吸窘迫综合征,是指新生儿出生后由于肺泡表面活性物质缺乏,导致肺泡萎陷,引起呼吸困难的一系列症状。该病主要发生在早产儿或低出生体重儿,对新生儿的生命安全构成严重威胁。在乌鲁木齐秋季,由于气候干燥,室内外温差较大,新生儿肺成熟障碍的发病率相对较高。以下是一些家庭预防及治疗策略:

    预防措施:
    1. 注意室内空气湿度,保持室内温度适宜,避免新生儿受凉。
    2. 加强孕期保健,定期进行产前检查,及时发现并处理可能引起新生儿肺成熟障碍的风险因素。
    3. 避免孕妇接触有害物质,如烟草、酒精等,减少对胎儿肺发育的影响。
    4. 提高孕妇的营养水平,保证胎儿肺发育所需的营养。
    5. 保持良好的生活习惯,增强自身免疫力,降低新生儿感染的风险。

    治疗策略:
    1. 保持新生儿温暖,预防体温过低。
    2. 保持呼吸道通畅,及时清理呼吸道分泌物。
    3. 使用呼吸机辅助呼吸,改善新生儿呼吸状况。
    4. 根据病情给予氧气吸入,缓解呼吸困难。
    5. 适时给予肺表面活性物质替代治疗,促进肺泡表面活性物质合成。
    6. 积极预防和治疗感染,降低并发症的发生率。

  • 肺泡蛋白沉积症,一种罕见但严重的肺部疾病,其早期治疗至关重要。针对这一疾病,目前主要有以下几种治疗方法:

    1. 药物治疗:对于病情较轻的患者,药物治疗是首选。常用的药物包括溶解黏液的气雾剂和口服碘化钾,它们可以帮助患者缓解症状。此外,部分患者还尝试了胰蛋白酶雾化吸入疗法,虽然能在短时间内改善症状,但需注意其可能带来的副作用。

    2. 全肺灌洗治疗:全肺灌洗是一种有效的治疗方法,可以控制病情的发展,改善肺功能。该方法通常在全身麻醉下进行,适用于诊断明确、病情较重的患者。

    3. 基因治疗:由于肺泡蛋白沉积症与SP-B基因突变有关,基因治疗成为了一种新的可能。通过病毒载体将正常的SPB基因或GMCSF基因植入患者体内,有望改善患者的症状。

    除了以上治疗方法外,患者还需注意日常保养。首先,要保持充足的休息,避免过度劳累。其次,选择易消化、高蛋白、高热量的清淡食物,如粥、蛋、鱼等,避免辛辣和过量的食物。此外,注意居住环境的空气流通,避免吸入烟雾、灰尘和刺激性气体。

    在治疗肺泡蛋白沉积症的过程中,患者应选择正规医院和科室进行治疗,如呼吸内科。医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案,帮助患者尽快康复。

  • 肺泡微结石症(PAM)是一种罕见的肺部疾病,其病因至今尚不明确。目前研究表明,该病可能与以下因素有关:

    1. 遗传因素:家族性肺泡微结石症较为常见,提示遗传因素在该病的发生中起重要作用。研究表明,该病可能为常染色体隐性遗传,存在家族聚集现象。

    2. 先天性代谢异常:肺泡微结石症可能与肺泡内呼吸代谢先天性障碍有关,如碳酸酐酶异常、pH升高,导致肺内钙、磷盐沉积形成结石。

    3. 病毒感染:有研究认为,病毒感染可能导致肺泡局部钙、磷代谢异常,从而引发肺泡微结石症。

    4. 环境因素:长期暴露于粉尘、烟雾等有害物质可能增加患肺泡微结石症的风险。

    5. 免疫因素:免疫系统的异常也可能导致肺泡微结石症的发生。

    目前,对于肺泡微结石症的治疗,主要采用对症治疗和并发症治疗。对于症状轻微的患者,可采取药物治疗和健康教育等措施;对于症状较重的患者,可能需要手术治疗。

  • 那是一个阳光明媚的下午,我如往常一样,坐在电脑前,等待着那位熟悉的身影——我的在线医生***医生。自从2023年1月4日,我在齐齐哈尔医学院附属第三医院被确诊为肺泡蛋白沉着症以来,***医生就成为了我生活中的重要支柱。

    每次在线上问诊,***医生总是那么耐心。他会仔细查看我的病例,然后与我进行深入的沟通,了解我的病情变化和生活状况。记得有一次,我因为对治疗方案有所疑虑,他不仅耐心解答了我的问题,还给我详细解释了每种药物的作用和副作用,让我对治疗有了更深的理解。

    在我父亲的住院期间,医生还特别提醒我,根据相关规定,互联网医院不得开具麻醉药品、精神药品等特殊管理药品的处方。这让我深感医生的专业素养和对患者隐私的尊重。

    有一次,我因为药物供应问题感到困扰,***医生得知后,不仅为我开具了处方,还特别提醒我药品的有效期和预约时间。当我再次咨询时,他赠送了我追问包,让我在服务结束后还能继续追问3次。这种细致入微的服务让我倍感温暖。

    虽然线上问诊无法完全替代线下医院的诊疗,但***医生的专业和耐心让我感到安心。我相信,在***医生的陪伴下,我能够战胜病魔,重拾健康的生活。

  • 肺泡蛋白沉着症是一种罕见但严重的肺部疾病,主要影响肺泡和细支气管。虽然病情发展速度因人而异,但早期诊断和治疗至关重要。

    对于病情不是特别严重的患者,可以暂时延缓治疗时间,但必须密切观察病情变化。一旦出现明显的呼吸困难、咳嗽等症状,应立即就医。

    以下是治疗肺泡蛋白沉着症的几种方法:

    一、药物治疗

    轻症患者可遵医嘱服用碘化钾,帮助溶解粘液,促进粘液吸收。此外,雾化治疗也是一种辅助治疗方法,但见效较慢。

    二、全肺灌洗

    全肺灌洗是肺泡蛋白沉着症的首选治疗方法,可有效改善呼吸困难,降低肺泡内巨噬细胞的活跃度。但该手术需要全身麻醉,对医生的技术要求较高。

    三、经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗

    经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗是一种较为安全的灌洗方法,效果不错。操作过程中需注意无菌操作,鼓励患者将液体咳出体外,灌洗液一般为无菌盐水。

    四、基因治疗

    有研究表明,肺泡蛋白沉着症可能与基因有关。基因治疗有望成为未来治疗肺泡蛋白沉着症的新方法,但目前尚处于动物实验阶段。

    针对不同患者的病情,治疗方案也会有所不同。治疗目的主要是减轻症状,提高生活质量。患者在治疗后要注意休息,加强免疫力。

    肺泡蛋白沉着症的治疗需要综合多种方法,患者应积极配合医生的治疗方案。同时,家属也要关注患者的健康状况和心理变化,给予关爱和支持。

  • 我是一名新晋妈妈,经历了剖腹产后的一系列困扰。从开始的欣喜和兴奋,到后来的担忧和恐惧,我的心情像过山车一样起伏。刚开始的几天,我感觉一切都很正常,除了伤口的疼痛和恢复的不适外,其他都还好。但是,随着时间的推移,我发现自己的氧饱和度开始下降,甚至在不吸氧的情况下也低于90,这让我非常担心。医生告诉我这是因为肺蛋白沉淀引起的,需要进行洗肺治疗。然而,我不禁想知道,除了洗肺外,还有没有其他更好的治疗方法?

    在这个过程中,我遇到了许多问题。首先是关于治疗方案的选择。医生建议我进行洗肺,但我不确定这是否是最好的选择。其次是关于恢复的速度和效果。我希望能够尽快恢复到正常状态,重新开始我的生活。最后是关于医疗资源的获取。在这个信息爆炸的时代,我想知道如何更好地利用互联网医院和线上问诊服务来获取专业的医疗建议和帮助。

    通过与医生的交流和讨论,我逐渐了解了更多关于我的病情和治疗方案的信息。医生告诉我,洗肺是目前最有效的治疗方法之一,可以帮助清除肺部的沉淀物,改善氧饱和度。同时,长期吸氧也可以作为辅助治疗手段,帮助我更好地恢复。虽然这个过程可能会很漫长和艰难,但我相信只要坚持下去,就一定能够战胜疾病,重新获得健康和幸福。

    剖腹产后肺蛋白沉淀的治疗指南 常见症状 剖腹产后氧饱和度下降、呼吸困难、胸闷等症状可能是肺蛋白沉淀的表现,需要及时就医。 推荐科室 呼吸内科或心血管内科 调理要点 1. 进行洗肺治疗,清除肺部沉淀物;2. 长期吸氧,帮助改善氧饱和度;3. 注意休息,避免过度劳累;4. 饮食上注意营养均衡,多吃富含蛋白质和维生素的食物;5. 定期复查,监测病情变化。

  • 新生儿肺成熟障碍是一种常见的儿科疾病,特别是在夏季高温、高湿的沈阳地区。这种疾病主要发生在早产儿身上,由于肺泡表面活性物质不足,导致肺泡表面张力增加,从而影响呼吸功能。以下是关于新生儿肺成熟障碍的详细介绍、预防措施以及治疗策略。
    一、疾病介绍
    新生儿肺成熟障碍的主要症状包括呼吸急促、呼吸困难、面色苍白、口唇发紫等。严重者还可能出现肺透明膜病、支气管肺发育不良等并发症。这种疾病对新生儿的生命安全构成严重威胁。
    二、沈阳夏季家庭预防措施
    1. 保持室内空气流通,避免高温、高湿环境,适当降低室温,保持室内温度在22-26℃之间。
    2. 注意室内湿度控制,尽量保持室内湿度在40%-60%之间。
    3. 提高室内空气质量,定期通风换气,减少室内污染物。
    4. 加强孕妇和新生儿的营养摄入,保证充足的营养供给。
    5. 提前做好新生儿护理培训,了解新生儿护理的基本知识。
    三、治疗策略
    1. 针对新生儿肺成熟障碍的治疗,主要是维持呼吸功能和氧合状态。
    2. 使用呼吸机辅助呼吸,减轻肺泡表面张力。
    3. 使用肺泡表面活性物质替代疗法,提高肺泡表面活性。
    4. 针对并发症进行治疗,如肺透明膜病、支气管肺发育不良等。
    四、注意事项
    1. 保持新生儿体温稳定,避免体温过低或过高。
    2. 注意新生儿皮肤护理,避免感染。
    3. 定期进行新生儿体检,及时发现并处理问题。
    五、结语
    新生儿肺成熟障碍是一种严重的儿科疾病,需要家长和社会的高度重视。通过加强家庭预防措施和及时治疗,可以有效降低新生儿肺成熟障碍的发生率和死亡率。

  • 在一次线上问诊中,患者向医生咨询了肺泡蛋白沉积症的治疗问题。患者描述了自己曾经进行过两次肺泡灌洗的经历,但效果并不明显,还出现了血氧饱和度下降的情况。医生耐心听取患者描述,并建议患者继续定期进行肺泡灌洗,同时推荐了一种注射用人粒细胞的药物。医生解释了肺泡灌洗的原理和作用,鼓励患者不要害怕,要找到负责任的医生进行治疗。最后,患者感谢了医生的建议,并表示会继续定期进行治疗。

  • 新生儿肺透明膜病是一种常见的儿科呼吸系统疾病,特别是在早产儿中较为常见。这种疾病的主要特征是肺泡表面活性物质(PS)不足,导致肺泡表面张力增加,使得肺泡难以保持开放状态,进而影响气体交换。在广州夏季,由于气温较高,湿度较大,新生儿肺透明膜病的发病率可能会相应增加。
    家庭预防措施:
    1. 注意室内通风,保持室内空气新鲜,避免新生儿直接暴露在空调直吹的风口下。
    2. 适当调整室内温度,避免新生儿过热或过冷,以减少呼吸道感染的风险。
    3. 加强新生儿营养,增强体质,提高抵抗力。
    4. 保持新生儿口腔卫生,预防口腔感染。
    5. 避免新生儿接触感冒等呼吸道传染病患者。
    治疗策略:
    1. 早期诊断:新生儿出现呼吸困难、呼吸急促等症状时应及时就医。
    2. 肺表面活性物质治疗:给予新生儿肺表面活性物质,帮助改善肺泡表面张力。
    3. 持续正压通气:通过呼吸机给予持续正压通气,帮助新生儿维持呼吸。
    4. 抗感染治疗:如需,可给予抗生素治疗,预防或治疗呼吸道感染。
    5. 支持性治疗:包括保暖、营养支持等。

  • 罕见的呼吸道疾病

    本文将介绍一些罕见的呼吸道疾病及其相关症状和治疗方法。

    1. 肺泡蛋白沉积症

    肺泡蛋白沉积症是一种罕见的遗传性疾病,主要影响肺部功能。患者可能会经历呼吸困难、咳嗽以及体重下降等症状。治疗通常包括使用类固醇药物来减轻炎症反应。

    2. 嗜酸性粒细胞增多症

    这是一种罕见的过敏反应,会导致嗜酸性粒细胞数量增加。患者可能会出现呼吸急促、喉咙肿胀以及皮肤瘙痒等症状。治疗可能包括抗组胺药物和类固醇。

    3. 纤维性肺泡炎

    纤维性肺泡炎是一种罕见的肺部疾病,其特征是肺泡壁增厚。患者可能会感到气短、疲劳以及咳嗽等症状。治疗可能包括使用类固醇药物来减轻炎症反应。

    4. 肺泡微结石症

    这是一种罕见的遗传性疾病,主要影响肺部功能。患者可能会经历呼吸困难、咳嗽以及体重下降等症状。治疗通常包括使用类固醇药物来减轻炎症反应。

    5. 肺泡蛋白沉积症

    肺泡蛋白沉积症是一种罕见的遗传性疾病,主要影响肺部功能。患者可能会经历呼吸困难、咳嗽以及体重下降等症状。治疗通常包括使用类固醇药物来减轻炎症反应。

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