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首家胆道闭锁俱乐部在沪成立

首家胆道闭锁俱乐部在沪成立
发表人:宋紫暄

9月24日,中国大陆地区首家胆道闭锁病友会——“小金人”俱乐部在复旦大学附属儿科医院正式成立。胆道闭锁是一种罕见的儿科疾病,主要表现为新生儿黄疸,并随着年龄增长逐渐加重。由于患儿皮肤发黄,被称为“小金人”。该病发病率约为1:10000~15000,病因尚不明确,女性发病率略高于男性。目前,胆道闭锁的治疗以手术为主,但术后仍需长期管理,包括营养支持、生长发育监测等。

复旦大学附属儿科医院副院长、外科主任郑珊教授表示,胆道闭锁患儿术后易出现肝硬化、门静脉高压、营养不良等问题,需要长期综合管理。然而,由于经济和依从性等因素,许多患儿家长往往在出现严重并发症时才带孩子就诊,错过了最佳治疗时机。

“小金人”俱乐部旨在为胆道闭锁患儿及其家庭提供互助交流平台,提高家长对疾病认识和重视程度。俱乐部将定期举办线上线下活动,包括专家讲座、多学科咨询、亲子活动等,旨在帮助患儿和家长更好地应对疾病。

此外,复旦大学附属儿科医院胆道闭锁诊治中心还开发了国内首款胆道闭锁筛查软件——“新生儿大便探色器”,方便家长进行自我检测和早期干预。

“小金人”俱乐部的成立,标志着我国胆道闭锁诊疗水平迈上了新的台阶,为患儿和家长带来了新的希望。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

黄疸病疾病介绍:
黄疸是指血清胆红素(serumbilirubin,SB)增高致使巩膜、皮肤、黏膜以及其他组织和体液发生黄染(颜色变黄)的现象,是临床上常见的症状和体征。正常血清总胆红素浓度<17μmol/L,当胆红素在17.1~34.2μmol/L(1~2mg/dl)时,肉眼难以发现,称为隐性黄疸或亚临床黄疸;当血清胆红素超过34.2μmol/L(2mg/dl)时,出现肉眼可见的黄疸,称为显性黄疸,即临床上常说的黄疸。黄疸的治疗需要在明确病因后对症治疗,受原发病严重程度影响,预后也会有所不同[1,3]。
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  • 新生儿的到来总是让人充满喜悦,他们的可爱模样让人忍不住想要亲吻。然而,细心的新手爸妈会发现,宝宝出生后不久,皮肤会逐渐变黄,这就是我们常说的“新生儿黄疸”。那么,新生儿黄疸究竟是什么?它会对宝宝造成哪些影响?我们又该如何应对呢?本文将为您揭开新生儿黄疸的神秘面纱。

    什么是新生儿黄疸?

    新生儿黄疸是指出生28天内新生儿血液中胆红素水平升高,导致皮肤、黏膜和巩膜发黄的一种现象。胆红素是红细胞代谢产生的代谢产物,主要由肝脏清除。新生儿由于红细胞数量多、寿命短,且肝脏功能尚未完善,容易出现黄疸。

    新生儿黄疸的危害

    新生儿黄疸分为生理性黄疸和病理性黄疸。生理性黄疸一般在出生后2-3天出现,1周左右消退,对宝宝没有明显影响。但病理性黄疸如果处理不及时,可能会对宝宝造成以下危害:

    • 胆红素脑病:胆红素进入大脑,导致脑损伤,可能出现智力低下、运动障碍、听力障碍等问题。
    • 核黄疸:胆红素沉积在基底核等部位,导致脑损伤,可能出现抽搐、肌张力增高、呼吸暂停等症状。
    • 肝功能损害:长期胆红素水平升高,可能导致肝细胞损伤。

    如何发现和处理新生儿黄疸?

    医生会在宝宝出生后进行黄疸监测,通过观察宝宝的皮肤颜色、测量胆红素水平等方式判断是否存在黄疸。如果宝宝出现以下情况,应立即就医:

    • 出生24小时内出现黄疸。
    • 黄疸持续超过2周。
    • 黄疸程度逐渐加重。

    对于生理性黄疸,可以通过以下方法缓解:

    • 加强喂养:增加宝宝的哺乳次数,促进胆红素的排泄。
    • 适当晒太阳:在阳光充足时,将宝宝的皮肤暴露在阳光下,促进胆红素的分解。
    • 保持宝宝皮肤清洁:避免胆红素沉积在皮肤上。

    对于病理性黄疸,医生会根据具体情况制定治疗方案,如光照疗法、换血疗法等。

  • 甲型肝炎,简称甲肝,是一种由甲型肝炎病毒引起的传染性疾病。它在全球范围内广泛流行,尤其在秋冬季节发病率较高。甲肝主要通过消化道传播,病毒存在于病人的粪便中,可以通过污染食物、水源、苍蝇等途径传播。人群普遍易感,感染后可获得持久免疫力。

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    当新生儿出现黄疸时,首先会观察到皮肤和巩膜发黄,俗称白眼。病情较轻时,仅面部和颈部的皮肤和巩膜略黄。随着胆红素含量的增加,黄染范围可逐渐扩大,波及躯干、大腿、上肢、膝关节、手足等部位。黄疸部位可呈杏黄色或金黄色,胆红素升高可呈灰黄色或暗黄色,严重者可呈黄绿色。

    除了皮肤和巩膜的发黄,新生儿黄疸还可能伴随其他症状,如精神萎靡、嗜睡、厌食、哭闹、呼吸困难等。生理性黄疸一般出现在出生后的第2、3天,症状较轻,新生儿身体状况良好,饮食正常。病理性黄疸症状较重,出现时间较早,持续时间较长,除了皮肤和巩膜的黄染,还可能导致新生儿出现厌食、睡眠增加、四肢僵硬、抽搐等症状。

    为了预防新生儿黄疸,家长需要注意以下几点:

    1. 注意新生儿的保暖,避免低体温、低血糖、酸中毒等原因影响胆红素与白蛋白结合而加重黄疸。

    2. 尽早哺乳,建立正常的肠道菌群。

    3. 保持大便通畅。如果胎粪排出延迟,应进行灌肠治疗。

    4. 注意保持新生儿皮肤的清洁卫生,避免感染。

    5. 定期带新生儿进行体检,及时发现并处理黄疸问题。

    如果新生儿出现黄疸,应及时就医,明确黄疸的类型,制定相应的治疗方案。

  • 新生儿病理性黄疸是一种常见的儿科疾病,其发病原因复杂,症状表现多样。本文将详细介绍新生儿病理性黄疸的特点、病因、诊断及治疗,帮助家长们更好地了解和应对这一疾病。

    一、新生儿病理性黄疸的特点

    1. 发病时间:病理性黄疸通常在出生后24小时内出现,部分病例可能在出生后48小时内出现。

    2. 黄疸程度:病理性黄疸的黄疸程度较重,皮肤、巩膜、尿液等部位均出现明显的黄染。

    3. 持续时间:病理性黄疸的持续时间较长,一般需要1-2周才能消退。

    4. 并发症:病理性黄疸可能伴随有其他并发症,如核黄疸、胆道闭锁等。

    二、新生儿病理性黄疸的病因

    1. 新生儿溶血:由于母婴血型不合,母亲血型抗体通过胎盘引起胎儿、新生儿红细胞破坏而引起,常见Rh血型不合和ABO血型不合。

    2. 先天性胆道闭锁:为肝后性黄疸,以结合胆红素升高为主,表现为初生时多未表现异常,常在3~4周被发现。

    3. 母乳性黄疸:目前病因不明,推测与母乳中含有孕二酸激素有关。

    4. G6P-D缺乏:为遗传性疾病,体内缺少G6D-P酶,导致胆红素代谢异常。

    5. 感染性因素:如新生儿肝炎、新生儿败血症等。

    三、新生儿病理性黄疸的诊断

    1. 血清胆红素水平升高:血清总胆红素水平超过正常值上限。

    2. 尿液胆红素阳性:尿液中含有胆红素。

    3. 肝功能检查:肝功能异常。

    四、新生儿病理性黄疸的治疗

    1. 光疗:通过光照将胆红素转化为水溶性物质,促进胆红素从胆汁和尿液中排出。

    2. 药物治疗:如苯巴比妥、白蛋白等。

    3. 手术治疗:如胆道闭锁需进行胆道重建手术。

    5. 预防措施:加强孕期保健,避免母婴血型不合;注意孕期卫生,预防感染。

  • 胆汁淤积黄疸是一种常见的儿童疾病,主要表现为皮肤和眼睛发黄、食欲不振、疲劳等症状。那么,胆汁淤积黄疸多久能退呢?一般来说,胆汁淤积黄疸需要7~14天的时间才能逐渐消退。

    引起胆汁淤积黄疸的原因有很多,其中病毒感染是最常见的原因之一。针对病毒感染引起的胆汁淤积黄疸,医生会根据病情给予抗感染药物治疗。如果患儿是由于药物导致黄疸,应及时停药。

    对于良性复发性肝内胆汁淤积,治疗一般可以用抗组胺类的药物。如果是由于胆石症所引起,应该给予消炎利胆对症治疗。治疗胆汁淤积黄疸的方法有很多,以下是一些常见的治疗方法:

    1. 饮食疗法:补充足够的卡路里、维生素、必需氨基酸和脂肪酸,有助于改善病情。

    2. 药物治疗:对于伴有肝损伤的肝细胞性黄疸患者,还原型谷胱甘肽、甘草酸、水飞蓟素、腺苷蛋氨酸等药物可酌情用于保护肝脏。

    3. 输血治疗:红细胞受损和血红蛋白降低的患者可以通过输血进行治疗,主要适用于溶血性黄疸。

    4. 手术治疗:一些黄疸患者可以根据患者的实际情况决定是否需要手术。比如结石和肿瘤阻塞胆管引起的黄疸。

    5. 新生儿黄疸的治疗:采用光疗,可以改变胆红素的化学结构,使其容易溶于水并从肾脏排出。

    除了治疗,患者平时还要注意加强护理,适当补充微量元素和优质蛋白质,保持良好的饮食习惯,多吃新鲜水果和蔬菜,适当进行体育锻炼,增强抵抗力。此外,还要注意餐具消毒,避免感染病人,注射设备和手术器械应严格消毒,防止血液感染。

  • 非酒精性脂肪肝是一种常见的肝脏疾病,其症状表现多样,但多数患者并无明显不适。

    早期非酒精性脂肪肝患者往往没有明显的症状,随着病情的发展,一些患者可能会出现以下症状:

    1. 肝脏肿大:肝脏肿大是较常见的症状,表现为肝脏边缘较钝、表面光滑、质地较硬而无压痛。

    2. 腹胀:部分患者会出现轻微的乏力及右上腹胀满不适。

    3. 黄疸:少数病例可出现轻度黄疸。

    4. 脾肿大:部分患者伴有脾肿大。

    5. 营养不良:部分患者可能出现贫血、舌炎、口角炎、外周神经炎以及神经系统症状等。

    6. 腹水和下肢浮肿:少数重度脂肪肝患者,特别是发生脂肪肝性肝炎和肝硬化者,可能会有腹水和下肢浮肿。

    非酒精性脂肪肝的治疗主要包括以下几个方面:

    1. 饮食调整:制定合理的饮食结构,控制热量摄入,避免油腻食物。

    2. 运动锻炼:坚持适量的有氧运动,如快走、慢跑、游泳等。

    3. 药物治疗:对于病情较重的患者,可以考虑使用药物治疗,如二甲双胍、阿托伐他丁、非诺贝特等。

    4. 抗炎、抗纤化治疗:当非酒精性脂肪肝出现明显的肝功能异常时,可以考虑使用多烯磷脂酰胆碱、还原性谷胱甘肽、水飞蓟等药物进行抗炎、抗纤化治疗。

    非酒精性脂肪肝患者应定期到医院进行检查,及时发现并治疗病情。

  • 新生儿黄疸是新生儿常见的疾病,主要表现为皮肤、黏膜和巩膜黄染。根据胆红素代谢异常的程度,黄疸可分为生理性和病理性两种。

    生理性黄疸是新生儿出生后常见的现象,一般出现在出生后2-3天,7-10天自然消退。生理性黄疸的原因主要是新生儿肝脏功能尚未完善,无法有效代谢血液中的胆红素。

    病理性黄疸是指新生儿出生后24小时内出现黄疸,或黄疸持续加深、加重或消退,甚至持续数周。病理性黄疸的原因可能是新生儿溶血、感染、先天性代谢缺陷等。

    治疗新生儿黄疸的方法主要有以下几种:

    1. 晒太阳:晒太阳可以帮助新生儿体内的胆红素转化为水溶性胆红素,从而降低血液中的胆红素水平。每天让新生儿晒太阳1-2次,每次30分钟左右,主要晒手、脚、背部等部位。

    2. 光疗:光疗是治疗新生儿黄疸的有效方法,通过使用蓝光或白光照射新生儿,使胆红素转化为水溶性胆红素,然后通过尿液排出体外。

    3. 药物治疗:对于部分病理性黄疸,可能需要使用药物治疗,如苯巴比妥等。

    4. 其他治疗:如输血、换血等。

    除了治疗,新生儿黄疸的预防也很重要。孕妇在孕期要注意营养均衡,避免感染,减少新生儿溶血的风险。新生儿出生后,要注意观察黄疸的变化,如有异常及时就医。

  • 生理性黄疸是新生儿常见的一种生理现象,主要表现为皮肤、巩膜和粪便发黄。这种疾病通常不需要特殊治疗,大多可以自行消退。然而,如果病情严重,可能会引发病理性黄疸、胆红素脑病等并发症。

    以下是一些关于生理性黄疸的处理方法:

    1. 一般治疗:

    - 早期喂养和充足的奶水供应:这可以刺激肠道蠕动,建立正常的肠道菌群,减少肠肝循环,有助于减轻黄疸。

    - 保持宝宝充足的睡眠:这有助于宝宝的身体恢复。

    - 避免给宝宝穿过多衣物:这有助于宝宝散热,避免体温过高。

    2. 药物治疗:

    - 益生菌:如双歧杆菌、复合嗜酸乳杆菌、布拉酵母菌等,可以帮助机体代谢,排除胆红素。

    - 酶诱导剂:可以加速肝脏对胆红素的作用,促进胆红素的排泄。

    3. 光疗法:

    - 蓝光照射:蓝光可以将血清中的部分胆红素转化为容易排出的形式,然后排出体外。

    4. 其他治疗:

    - 保持室内空气流通,避免宝宝感染。

    - 及时就医:如果宝宝病情加重,应立即就医。

    5. 日常保养:

    - 给宝宝多晒太阳,但避免太阳直射。

    - 注意宝宝的饮食卫生,避免宝宝感染。

    总之,生理性黄疸是一种常见的生理现象,通常不需要特殊治疗。家长需要关注宝宝的病情,及时就医,确保宝宝健康成长。

  • 黄疸是一种常见的症状,表现为皮肤、巩膜、黏膜等部位出现黄色,主要由胆红素代谢障碍引起。当胆红素在体内积累过多,超出正常水平时,就会出现黄疸。那么,黄疸多久不退会伤脑呢?本文将为您详细解答。

    通常情况下,新生儿黄疸在出生后2-3天内出现,一周左右自行消退,称为生理性黄疸。但如果黄疸超过7天仍不退,就可能导致胆红素脑病,对大脑造成损伤,甚至引发手足徐动型脑瘫、语言障碍和肢体障碍等严重后果。

    黄疸可以分为显性黄疸和隐性黄疸。显性黄疸肉眼可见,而隐性黄疸则肉眼难以察觉,但血清胆红素浓度仍超过正常范围。根据病因,黄疸可分为梗阻性黄疸和非梗阻性黄疸。其中,梗阻性黄疸多见于胆道阻塞、胆管炎等疾病。

    治疗黄疸的关键在于明确病因,针对病因进行治疗。生理性黄疸无需特殊处理,适当晒太阳即可。病理性黄疸则需尽早进行蓝光照射或使用排黄药物,如茵栀黄颗粒等。此外,适当户外活动,促进胆红素代谢,也有助于黄疸消退。

    出现黄疸时,患者应注意以下几点:

    • 及时就医,明确诊断,针对病因进行治疗。
    • 保证充足的睡眠,避免劳累。
    • 饮食清淡易消化,避免油腻、刺激性食物。
    • 戒烟戒酒,保持心情舒畅。
    • 密切观察病情变化,积极治疗。

    总之,黄疸是一种常见的症状,但若不及时治疗,可能导致严重后果。了解黄疸的成因、症状和治疗方法,对预防和治疗黄疸至关重要。

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