血管性血友病是一种严重的遗传性疾病，由于凝血因子缺乏导致出血倾向增加。对于患有血管性血友病的患者来说，定期进行身体检查至关重要，但同时也需要特别注意检查过程中的注意事项，以避免加重病情。

首先，在检查过程中，应尽量避免进行抽血检查。如果必须进行抽血，建议在抽血前口服促进凝血的药物，并在抽血后用手指按压针口3-5分钟，以促进凝血。此外，还要注意患处的护理，避免局部感染。

其次，在日常护理方面，患者应提高自身健康意识，避免碰撞，预防内出血。同时，平时应避免进行肌肉注射、血管注射等治疗方法。

在饮食方面，患者应注意清淡饮食，并及时补充人体所需的微量元素和营养成分，以促进凝血因子的生成，辅助治疗疾病。此外，还要改善不良生活习惯，如戒酒、避免熬夜等。

总之，血管性血友病患者在进行身体检查时，应注意以下几点：

1. 尽量避免抽血检查，如必须进行，请遵医嘱口服促进凝血的药物。

2. 在抽血后，用手指按压针口3-5分钟，促进凝血。

3. 注意患处的护理，避免局部感染。

4. 提高自身健康意识，避免碰撞，预防内出血。

5. 注意饮食，保持清淡，补充微量元素和营养成分。

6. 改善不良生活习惯，如戒酒、避免熬夜等。

通过以上措施，可以有效降低血管性血友病患者的出血风险，提高生活质量。

血管性血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，其特点是血管壁功能异常，导致患者容易出现出血症状。针对这一疾病，合理的食疗方案对于缓解症状、改善患者生活质量具有重要意义。

一、血管性血友病的食疗原则

1. 宜吃食物：

（1）富含胶原蛋白的食物：如猪蹄、鸡爪、鱼皮等，有助于增强血管壁的弹性。

（2）富含铁元素的食物：如动物肝脏、瘦肉、黑豆等，有助于补充体内铁质，预防贫血。

（3）富含维生素K的食物：如绿叶蔬菜、豆类、坚果等，有助于调节凝血功能。

（4）富含维生素C的食物：如新鲜水果、蔬菜等，有助于增强血管壁的抗氧化能力。

2. 忌吃食物：

（1）辛辣刺激性食物：如辣椒、花椒、胡椒等，会刺激血管扩张，加重出血症状。

（2）油腻食物：如肥肉、油炸食品等，会增加体内脂肪，加重病情。

（3）酒精饮料：如啤酒、白酒等，会损害肝脏，影响凝血功能。

3. 保持良好的饮食习惯：

（1）规律饮食：每日三餐定时定量，避免暴饮暴食。

（2）清淡饮食：少油少盐，多吃新鲜蔬菜和水果。

（3）细嚼慢咽：避免进食过快，减少消化道出血的风险。

二、血管性血友病的治疗建议

1. 药物治疗：根据患者的病情，医生会开具相应的药物治疗方案，如抗凝血药物、止血药物等。

2. 手术治疗：对于严重的血管性血友病患者，可能需要进行手术治疗，如血管重建手术等。

三、血管性血友病的日常保养

1. 注意保暖：避免受凉，预防感冒。

2. 避免剧烈运动：避免参与高强度、高风险的运动项目。

3. 定期复查：定期到医院进行复查，监测病情变化。

血友病是一种遗传性出血性疾病，其根本原因在于凝血因子的缺乏。由于基因突变导致，血友病患者在日常生活中容易出现自发性或轻微外伤后出血不止的现象。

血友病主要分为两种类型：血友病A和血友病B。血友病A是临床中最常见的类型，其病因是凝血因子VIII（FVIII）的缺乏。血友病B则是因为凝血因子IX（FIX）的缺乏。这两种凝血因子均位于X染色体上，因此血友病主要影响男性患者。

血友病患者通常在儿童时期发病，其特征包括家族史阳性、关节出血、血肿形成等。由于凝血功能障碍，血友病患者在手术、拔牙等情况下出血风险较高。

目前，血友病的治疗主要以替代疗法为主，即补充缺失的凝血因子。常见的替代疗法包括输注新鲜冷冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物等。此外，基因治疗等新型治疗方法也在不断研发中。

血友病患者在日常生活中需要注意以下几点：

• 避免剧烈运动和接触可能导致出血的活动。
• 定期进行血液检查，监测凝血功能。
• 在手术、拔牙等情况下，提前告知医生自己的病情。
• 遵医嘱进行替代疗法治疗。
• 保持良好的心态，积极面对疾病。

血友病是一种慢性疾病，需要患者、家庭和社会的共同努力。通过科学的治疗和日常保养，血友病患者可以拥有良好的生活质量。

血友病，一个听起来陌生而又神秘的名词，它究竟是什么？为什么会被称之为“终身性疾病”？它有哪些症状表现？如何进行有效治疗？本文将带您深入了解血友病。

一、血友病的定义与分类

血友病是一种遗传性出血性疾病，主要由于血液中缺乏凝血因子而导致的凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子类型，血友病可分为血友病A和血友病B两大类。

血友病A是由于缺乏凝血因子VIII（8）而导致的出血性疾病，约占所有血友病的85%；血友病B则是由于缺乏凝血因子IX（9）而导致的出血性疾病，约占所有血友病的15%。

二、血友病的遗传方式

血友病是一种性连锁隐性遗传性疾病，通常男性患病，女性则为携带者。当父亲患有血友病时，其女儿有50%的概率成为携带者，而儿子则有50%的概率患病。当母亲为携带者时，其子女患病的概率为50%。

三、血友病的症状表现

血友病的主要症状是出血，包括皮肤黏膜出血、关节出血、肌肉出血、血尿、假肿瘤等。以下列举一些常见的症状：

1. 皮肤黏膜出血：如瘀斑、瘀点、鼻出血、牙龈出血等。

2. 关节出血：关节积血，关节疼痛，活动受限。

3. 肌肉出血：肌肉疼痛，肌肉肿胀。

4. 血尿：尿液呈红色，伴有疼痛。

5. 假肿瘤：皮肤出现肿块，伴有疼痛。

四、血友病的治疗方法

目前，血友病尚无根治方法，主要采用替代治疗、手术、药物治疗等方法进行治疗。

1. 替代治疗：通过输注含有凝血因子的血浆制品，补充患者体内缺乏的凝血因子，从而达到止血的目的。

2. 手术治疗：对于关节出血、假肿瘤等并发症，可进行手术治疗。

3. 药物治疗：如抗纤溶药物、止血药物等，用于控制出血。

五、血友病的预防与护理

1. 避免受伤：患者应避免剧烈运动、避免跌倒等，以防出血。

2. 保暖：关节出血时，应注意保暖，避免受凉。

3. 饮食：保持营养均衡，多吃富含维生素C、维生素K的食物。

4. 定期复查：定期复查凝血功能，及时调整治疗方案。

遗传病，是指由于受精卵形成前或形成过程中遗传物质的改变造成的疾病。有些遗传病男女都会受到影响，而有些遗传病则呈现出明显的性别差异，例如只遗传给儿子，不会遗传给女儿。今天我们就来了解一下，那些传男不传女的遗传病。

先天性外胚叶发育不良症

先天性外胚叶发育不良症是一种罕见的遗传病，主要表现为牙齿缺失、汗腺发育不良等症状。这种疾病与遗传因素有关，被认为是常染色体显性遗传。患有这种疾病的男性，其女儿有50%的几率患病。

色盲

色盲是一种常见的遗传病，最常见的就是红绿色盲。色盲基因只存在于X染色体上，Y染色体上没有。因此，色盲主要发生在男性身上。当父亲为红绿色盲患者时，女儿多数会继承；当母亲为患者时，致病基因大多是由儿子继承。

秃顶

秃顶是一种常见的男性遗传病，其遗传基因主要来自母亲。研究表明，如果父亲是秃顶，儿子就有50%的概率会继承这一疾病。

血友病

血友病是一种遗传性出血性疾病，由于人体内缺乏控制因子Ⅶ凝血成分，导致血液无法凝固。血友病是典型的连锁隐性遗传病，致病基因位于X染色体上。一般由母亲携带致病基因，遗传至儿子患病。

蚕豆病

蚕豆病是一种罕见的遗传性溶血性疾病，因吃蚕豆而引起急性溶血性贫血。蚕豆病的遗传比较常见的情形是夫妻双方都健康，但是母亲带有一条变异染色体，所以两人所生的男孩会有50%患病的概率，而女孩都正常，但属于有一半成为这种疾病的携带者。

杜氏肌营养不良症

杜氏肌营养不良症是一种罕见的遗传性肌肉疾病，由于基因缺陷导致肌肉逐渐萎缩和无力。这种病症主要发生在男性身上，女性为致病基因携带者。

血管性血友病（von Willebrand Disease, VWD）是一种常见的遗传性出血性疾病，其基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍。这种疾病主要影响凝血功能，导致患者容易出现出血现象。

血管性血友病的病因主要与Ⅷ因子相关抗原（VWF）的合成缺陷有关。VWF是一种糖蛋白，具有稳定血小板和促进血小板聚集的作用。在VWD患者中，VWF的合成不足或结构异常，导致血小板功能受损，从而引发出血。

血管性血友病的临床表现多样，包括鼻出血、牙龈出血、月经过多、皮肤瘀斑等。严重病例还可能出现关节出血、内脏出血等危及生命的情况。

治疗血管性血友病的主要方法包括：

1. 生活方式调整：避免剧烈运动、避免使用影响凝血功能的药物等。

2. 药物治疗：使用抗纤溶药物、抗血小板药物等，以减轻出血症状。

3. 输血治疗：在严重出血的情况下，输注新鲜血液或血浆，以补充缺乏的凝血因子。

4. 替代治疗：使用重组VWF或VWF类似物，以补充缺乏的VWF。

5. 手术治疗：对于需要手术的患者，术前和术后需要进行输血治疗，以预防出血。

随着高考临近，很多家长和学生开始关注如何通过保健品来提高学习效率和身体素质。然而，市面上琳琅满目的保健品让人眼花缭乱，如何科学选择适合自己的保健品成为了一个重要问题。

首先，我们需要明确保健品并非药品，不能直接治疗疾病，只能起到辅助作用。因此，在购买保健品时，一定要选择正规厂家生产、有国家相关认证的产品。

其次，要根据自身的体质和需求来选择合适的保健品。例如，对于学习压力大、睡眠质量差的学生，可以选择含有褪黑素、B族维生素等成分的保健品，帮助改善睡眠；对于缺乏运动、身体素质较弱的学生，可以选择含有蛋白质、维生素、矿物质等成分的保健品，增强体质。

此外，还要注意保健品的使用方法和剂量。过量服用保健品可能会对身体造成负担，甚至引发不良反应。因此，在服用保健品前，最好咨询专业医生的建议。

除了保健品，保持良好的生活习惯也是提高学习效率的关键。以下是一些建议：

1. 合理安排作息时间，保证充足的睡眠。

2. 保持良好的饮食习惯，多吃富含蛋白质、维生素、矿物质的食物。

3. 适当进行体育锻炼，增强体质。

4. 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑。

总之，高考前科学选择保健品，并结合良好的生活习惯，才能有效提高学习效率和身体素质。

近年来，血友病作为一种遗传性出血性疾病，越来越受到关注。百特国际，作为全球血液病领域的巨头企业，一直致力于为血友病患者提供更好的治疗方案。近日，百特宣布向美国食品药品监督管理局（FDA）提交了BAX 855的生物制品许可申请（BLA）。BAX 855是基于百特旗下已上市产品ADVATE开发的一种长效血友病药物，有望为A型血友病患者带来新的治疗选择。

血液病专家表示，BAX 855的上市将为A型血友病患者提供更便捷的治疗方案。目前，A型血友病患者主要依靠注射凝血因子VIII（FVIII）来预防和治疗出血。然而，频繁注射不仅给患者带来痛苦，还可能增加感染风险。BAX 855作为长效药物，可以减少注射次数，降低感染风险，提高患者的生活质量。

据了解，BAX 855的上市申请基于一项前瞻性全球性III期临床试验的结果。该研究纳入了137例既往接受过治疗的A型血友病患者，结果显示，BAX 855在控制和预防出血事件方面表现出良好的疗效。与按需治疗相比，每2周注射一次的预防性治疗方案，使平均年出血率降低了95%。

此外，百特还计划在未来几个月内提交BAX 855关键临床试验的更多数据。一旦儿科临床试验完成，百特预计将在2016年向欧洲药品管理局（EMA）提交BAX 855的上市许可申请（MAA）。

BAX 855是百特旗下血液疾病药物Advate的增强版。ADVATE是一种全长重组FVIII产品，未添加任何血液添加剂，适用于A型血友病患者出血的治疗和预防。BAX 855利用了专有的聚乙二醇化（PEGylation）技术，旨在延长蛋白在体内的活性持续时间。

值得一提的是，今年6月，百特的潜在竞争对手百健艾迪（Biogen Idec）生产的长效血友病药物Eloctate已获FDA批准。Eloctate是首个具有延长的循环半衰期的重组凝血因子VIII产品，有望为血友病患者带来更多治疗选择。

血友病甲，又称为血友病A，是一种常见的遗传性凝血因子缺乏病。该疾病主要由于遗传因素引起，患者体内的凝血因子缺乏，导致凝血功能异常，容易发生出血。

血友病甲的遗传方式为性染色体连锁隐性遗传，主要影响男性。如果母亲是携带者，那么她的儿子有50%的概率患病，女儿有50%的概率成为携带者。如果父亲是患者，那么他的女儿都会成为携带者，儿子则一定患病。

血友病甲的病因主要包括以下几种：

1. 携带者。如果本身是血友病患者，怀孕后，会将该病遗传给下一代，儿子和女儿都有遗传几率，但具体发病几率要因人而异。

2. 很可能携带者。如果本身无家族遗传性血友病甲，却因此患病，考虑是由于母亲携带了血友病甲的基因，但本身不会患病，在繁殖后代的过程中，就会将该基因遗传给后代。

3. 可能携带者。这类因素主要与血友病患者有母系血缘关系，但是没有血友病儿子的女性为可能携带者，下一次生儿子，就会将该基因遗传给儿子。

血友病甲的治疗主要包括替代治疗和预防治疗。替代治疗是通过输注含有正常凝血因子的血浆制品来补充患者体内的凝血因子，预防治疗则是通过定期注射凝血因子来预防出血的发生。

血友病甲患者需要定期进行随访，监测病情变化，并根据病情调整治疗方案。同时，患者还需要注意日常保养，避免受伤和感染，保持良好的生活习惯。

血友病甲是一种严重的遗传性疾病，对患者的生活质量影响很大。了解病因，积极治疗，做好日常保养，有助于提高患者的生活质量。

4月17日，世界血友病日当天，暨南大学附属第一医院血液内科举办了丰富多彩的世界血友病日系列活动。活动当天，血液内科门诊全天开展血友病义诊，吸引了来自揭西、佛山南海的患者及其家人前来就诊，咨询血友病的护理和治疗等相关事宜。

下午，天河区血友病学术交流讲座在医院诊疗楼第二会议厅顺利举办。来自天河区各医院的179名医生护士及研究生、进修生及本科生参加了本次讲座。活动现场，来自揭西的林文杰小朋友在父母的陪同下也来到会场，饶有兴趣地听了一场学术讲座。

讲座由暨大附一院科教办刘跃平主任主持开场，广东省医学会血液学分会主任委员即中山大学附属第一医院血液科李娟主任主持讲座，并做报告《关爱血友病，提高综合管理服务能力》。李娟主任指出，血友病的现代治疗模式强调方法的合理平衡，综合关怀。综合关怀不仅是一组多专业医护人员对血友病进行全面的治疗、护理及生活指导，还包括患者家庭、志愿者、政府及社会等多方面人员对血友病患者的关怀扶助。

暨大附一院血液科曾慧兰主任就《成分输血及用血安全》详细解读卫生部关于输血安全规范。曾慧兰主任在演讲中阐述了成分输血的好处：高效、安全、有利于保存血液各种有效成分。

南方医院血液科孙竞副主任及冯晓勤教授分别就《血友病的诊断与治疗》及《儿童血友病的诊断与治疗》做了精彩分享。孙竞指出，预防治疗可以使患者有维持健康生活状态的机会，预防严重出血事件和骨关节病变的发生。