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尼替西农胶囊是一种用于治疗酪氨酸血症1型(HT-1)的药物,它通过抑制羟基苯丙酮酸双加氧酶(4-Hydroxyphenylpyruvate Dioxygenase,简称4-HPPD)的活性,帮助降低血液中的酪氨酸水平。酪氨酸血症1型是一种遗传代谢病,患者无法正常代谢酪氨酸,导致血液和尿液中酪氨酸水平升高,可能引发一系列严重的健康问题。
尼替西农胶囊的使用需要在医生的指导下进行,因为它可能会引起一些不良反应。根据临床试验报告,使用尼替西农胶囊的最常见不良反应包括血小板减少、白细胞减少以及视觉系统病症,如结膜炎、角膜混浊、角膜炎和畏光。然而,值得注意的是,没有患者因这些不良反应而停止治疗。
在开始尼替西农胶囊治疗之前,医生会根据患者的体重、生化指标和酶标记物含量来调整剂量。一般情况下,起始剂量为0.6-1mg/kg/天,部分患者可能会增加至2mg/kg/天。在治疗过程中,患者需要定期监测血浆酪氨酸水平,确保其保持在安全范围内。如果血浆酪氨酸水平超过500μmol/L,应严格限制饮食中的酪氨酸和苯丙氨酸摄入,而不是调整尼替西农胶囊的剂量。
此外,尼替西农胶囊可能会影响其他通过CYP2C9代谢的药物,如华法林和苯妥英,因此在使用尼替西农胶囊的同时,这些药物的血药浓度可能会升高。在这种情况下,可能需要对联合用药的剂量进行调整,并在治疗过程中进行密切监控。
在临床试验中,患者还需定期进行血液和肝功能检查,以及监测甲胎蛋白水平。这是因为尼替西农胶囊可能会引起白细胞减少和血小板减少,也可能对肝脏产生一定影响。如果患者出现白细胞减少和血小板减少,或者肝功能异常,应立即通知医生。
尼替西农胶囊应存放在2-8℃的环境中,包装开启后应放在25℃以下。在治疗期间,患者应遵循医生的指导,定期进行相关检查,以确保治疗效果和安全性。
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