疾病介绍

肺动脉高压（PAH）是一种慢性、进展性肺血管疾病，其特征是肺动脉压力持续升高。当肺动脉压力超过正常范围时，心脏的右心室需要更加努力地泵血，以维持血液流向肺部和全身。这种压力的增加可能导致右心室肥厚和功能障碍，最终可能导致右心衰竭。PAH可以是独立的疾病，也可以是其他疾病（如结缔组织病、先天性心脏病）的并发症或综合征的一部分。

药品功能主治

该药品主要用于治疗WHO功能分级II-III级的PAH患者，以延缓疾病进展及降低因PAH而住院的风险。其有效性已在长期研究中得到证实，适用于特发性、遗传性、结缔组织病相关或与修复分流的先天性心脏病相关的PAH患者。

建议就诊科室

患者应前往心脏内科或肺科就诊，接受专业的诊断和治疗。

用法用量

患者应按照医生的处方使用药品，具体用量和疗程由医生根据患者的病情决定。

用药禁忌

对药品成分过敏者、孕妇、哺乳期妇女以及儿童等特殊人群应避免使用该药品。此外，患有严重肝肾功能不全、心脏疾病等患者在使用前应咨询医生。

如何存储

该药品应储存在干燥、阴凉处，避免阳光直射，并按照说明书要求妥善保存。