疾病介绍

肺动脉高压（PAH）是一种严重的血流动力学和病理生理状态，其特征是肺动脉压力升高超过正常范围。这种压力升高可以导致右心室负荷增加，最终可能引起右心衰竭。PAH可以独立存在，也可以是某些疾病（如结缔组织病、先天性心脏病等）的并发症。

药品功能主治

该药品主要用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO 第 1 组），其目的是延缓疾病进展并降低因PAH而住院的风险。药品在长期研究中已被证明对WHO功能分级II-III级的PAH患者有效，包括特发性或遗传性PAH、结缔组织病相关的PAH以及与修复分流的先天性心脏病相关的PAH。

建议就诊科室

患有肺动脉高压的患者应就诊于心血管内科或呼吸内科，由专业医生进行诊断和治疗。

用法用量

请按照医生的建议使用该药品。通常，剂量和用药频率会根据患者的病情和医生的建议进行调整。

用药禁忌

对药品成分过敏的患者不应使用该药品。此外，孕妇、哺乳期妇女以及有严重肝肾功能损害的患者在使用该药品前应咨询医生。

如何存储

该药品应储存在干燥、阴凉处，避免阳光直射，并按照说明书的要求进行储存。