**疾病介绍**

肺动脉高压（PAH）是指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态。这种状态可能导致右心衰竭，是一种严重的心血管疾病。肺动脉高压可以是一种独立的疾病，也可以是某些其他疾病的并发症，如结缔组织病、先天性心脏病等。

**药品功能主治**

本文所述的药品用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO 第 1 组）。其目的是延缓疾病进展及降低因 PAH 而住院的风险。药品的有效性已在一项长期研究中得到证实，该研究是在 WHO 功能分级 II-III 级的 PAH 患者中进行的，患者患有特发性或遗传性 PAH（58%）、结缔组织病相关的 PAH（29%）、与修复分流的先天性心脏病相关的 PAH（10%）。

**建议就诊科室**

患有肺动脉高压的患者建议前往心内科或肺科就诊，以便获得专业的诊断和治疗。

**用法用量**

请按照医生的指导使用该药品。通常情况下，每日一次，具体剂量根据患者的病情和医生的建议确定。

**用药禁忌**

对药品成分过敏的患者不应使用此药品。此外，孕妇、哺乳期妇女和儿童使用前应咨询医生。

**如何存储**

药品应储存在阴凉干燥处，避免阳光直射。未开封的药品应按照说明书上的要求储存，开封后的药品应在医生指导下使用。