疾病介绍

肺动脉高压（PAH）是一种以肺动脉压力持续升高为特征的临床综合征，其压力超过正常值会导致右心室负荷加重，进而引起右心功能不全和衰竭。这种疾病可能是独立的，也可能是由其他疾病如结缔组织病、先天性心脏病等引起的并发症。

药品功能主治

本药品主要用于治疗肺动脉高压，旨在延缓疾病的进展，降低患者因肺动脉高压而住院的风险。该药已在WHO功能分级II-III级的PAH患者中进行过长期研究，并证实其对特发性、遗传性、结缔组织病相关以及先天性心脏病相关肺动脉高压均有显著疗效。

建议就诊科室

患者如出现肺动脉高压的症状，应首先前往心血管内科就诊。医生会根据患者的具体病情进行评估，并给出相应的治疗方案。

用法用量

使用本药品时，应严格按照医生指导进行。通常情况下，剂量会根据患者的病情和体重进行调整。患者应遵循医嘱，不要自行增减剂量或停药。

用药禁忌

对于对本药品成分过敏的患者，或存在严重肝、肾功能不全的患者，应禁用本药品。此外，孕妇和哺乳期妇女在使用前应咨询医生。

如何存储

本药品应存放在干燥、阴凉处，避免阳光直射。未开封的药品应置于儿童触及不到的地方。一旦开封，应尽快使用完毕，并按照医生建议妥善处理剩余药品。