疾病介绍

肺动脉高压（PAH）是一种罕见但严重的疾病，其特征是肺动脉压力升高超过正常范围。这种压力的增加会阻碍血液流入肺部，导致心脏必须更加努力地泵血。长期的高压力会导致右心室肥厚和衰竭，严重时甚至可能危及生命。PAH可以由多种原因引起，包括遗传、药物、感染或自身免疫疾病。

药品功能主治

在年龄≥3岁的儿科特发性或先天性PAH患者中，该药品旨在降低肺血管阻力（PVR），从而改善患者的运动能力。通过降低PVR，该药品可以帮助患者减轻呼吸困难、胸痛和疲劳等症状。

建议就诊科室

患有PAH的患者应咨询心脏病科医生，特别是针对儿科患者，建议前往儿童心脏病科就诊。

用法用量

具体用法用量应遵医嘱。通常，剂量会根据患者的体重和病情进行调整。医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。

用药禁忌

对于对该药品成分过敏的患者，不应使用。此外，孕妇和哺乳期妇女在未经医生评估前也不应使用该药品。

如何存储

该药品应储存在干燥、阴凉处，避免直接阳光照射。未开封的药品应按照说明书的要求存储，开封后应在医生指导下使用。