疾病介绍

肺动脉高压（PAH）是一种由于肺动脉及其分支中血管壁的异常导致肺动脉压力持续升高，进而引起右心室负荷增加和右心功能不全的疾病。这种压力升高会阻碍血液从肺部流向心脏，导致心脏负担加重，最终可能引发右心衰竭。PAH可以是独立的疾病，也可以是其他疾病（如结缔组织病、先天性心脏病等）的并发症。

药品功能主治

内皮素受体拮抗剂（ERA）是一种用于治疗PAH的药物，其主要作用是降低肺动脉压力，缓解肺血管收缩，从而减轻心脏负担。根据药品说明书，ERA可以单独使用，也可以与其他药物（如磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物）联合使用，以延缓疾病进展，降低死亡、住院风险。

建议就诊科室

患有PAH的患者应就诊于心血管内科或肺科，以获得专业诊断和治疗。

用法用量

ERA的具体用法用量应根据医生的建议来确定。通常，患者需要每日服用一次，具体剂量应根据病情和医生指导进行调整。

用药禁忌

对于某些特定的患者群体，如对ERA成分过敏者、严重肝肾功能不全者、孕妇或哺乳期妇女等，应避免使用ERA。此外，在使用ERA的过程中，患者应避免饮酒或使用可能影响肝功能的药物。

如何存储

ERA应储存在干燥、阴凉处，避免阳光直射。未开封的药物应保持原包装，开封后的药物应在医生指导下使用。