疾病介绍

肺动脉高压（PAH）是一种血流动力学和病理生理状态，其特征是肺动脉压力持续升高，超过正常范围。这种压力升高可能导致右心室负荷增加，最终引发右心衰竭。PAH可以是一种独立的疾病，也可以是其他疾病的并发症，如结缔组织病、先天性心脏病等。

药品功能主治

内皮素受体拮抗剂（ERA）是一种用于治疗PAH的药物。它通过阻断内皮素的作用，降低肺动脉压力，延缓疾病进展。该药品主要用于治疗WHO功能分级Ⅱ级-Ⅲ级的PAH患者，以延缓疾病进展，包括死亡、静脉或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（如6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他PAH治疗）。

建议就诊科室

患有PAH的患者应就诊于心血管内科或肺科，由专业的医生进行诊断和治疗。

用法用量

本品的用法用量需遵医嘱，患者应根据医生的指导进行用药。通常，患者需要长期服用，以维持治疗效果。

用药禁忌

使用本药品前，患者应告知医生是否存在以下禁忌情况：对内皮素受体拮抗剂过敏、严重肝功能不全、严重肾功能不全、孕妇或哺乳期妇女等。

如何存储

本药品应储存在阴凉干燥处，避免阳光直射，并按照说明书要求进行储存。