疾病介绍

肺动脉高压（PAH）是指肺动脉压力持续升高，超过正常范围的一种血流动力学和病理生理状态。这种病理状态会导致右心室负担加重，长期下去可能导致右心衰竭。PAH可以是一种独立的疾病，也可以是某些其他疾病的并发症，如结缔组织病、先天性心脏病等。

药品功能主治

本药品用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），目的是延缓疾病进展，降低因PAH而住院的风险。该药品在一项长期研究中显示了对WHO功能分级II-III级的PAH患者有显著疗效，适用于特发性或遗传性PAH、结缔组织病相关的PAH以及与修复分流的先天性心脏病相关的PAH患者。

建议就诊科室

患有肺动脉高压的患者应就诊于心血管内科或肺科。这些科室的专业医生可以进行全面评估，制定个体化的治疗方案。

用法用量

药品的具体用法用量应遵医嘱。通常情况下，根据患者的病情和医生的指导，患者需定期服用该药品，以确保病情得到控制。

用药禁忌

以下情况应避免使用该药品：对药品成分过敏者、孕妇和哺乳期妇女（除非医生评估利大于弊）、严重肝肾功能不全的患者、正在使用其他可能影响肺动脉高压治疗药物的患者。

如何存储

药品应储存在干燥、阴凉处，避免阳光直射。未开封的药品应放在原包装内，开封后药品应按照医生指导或药品说明书上的建议储存。