疾病介绍

原发性系统卡尼汀缺乏症是一种罕见的遗传代谢疾病，由于体内缺乏合成或利用卡尼汀的酶，导致卡尼汀水平降低。卡尼汀是脂肪酸代谢过程中不可或缺的物质，缺乏卡尼汀会影响脂肪酸的氧化，导致能量供应不足，进而引发多种临床表现。

药品功能主治

该药品用于治疗原发性系统卡尼汀缺乏症，能够有效补充体内的卡尼汀，缓解症状，改善患者的生活质量。此外，该药品还适用于先天性代谢异常导致的继发性卡尼汀缺乏症的短期和长期治疗。

建议就诊科室

患有原发性系统卡尼汀缺乏症的患者应就诊于内分泌科或遗传代谢科，接受专业医生的诊断和治疗。

用法用量

具体用法用量需遵医嘱，根据患者的病情和体重调整剂量。通常，每日剂量为每公斤体重50-100mg，分次口服。

用药禁忌

对该药品成分过敏者禁用。患有严重心脏疾病、肝功能不全的患者应慎用。

如何存储

该药品应置于阴凉、干燥处，避免阳光直射。开封后，请尽快使用，并注意保质期。