**疾病介绍**

原发性系统卡尼汀缺乏症是一种罕见的遗传代谢疾病，由于体内缺乏合成卡尼汀的关键酶，导致卡尼汀水平低下。这种疾病会导致多种临床表现，包括反复发作的Reye样脑病、低酮性低血糖症、心肌病、骨骼肌张力减退、肌无力和发育停滞等。

**药品功能主治**

该药品用于治疗原发性系统卡尼汀缺乏症，以及先天性代谢异常导致的继发性卡尼汀缺乏症。通过补充卡尼汀，可以缓解患者的症状和体征。

**建议就诊科室**

患者应就诊于内分泌科或遗传代谢科。

**用法用量**

请遵医嘱，根据患者病情调整剂量。通常剂量为每日0.5-1g，分次口服。

**用药禁忌**

对卡尼汀或药品中其他成分过敏者禁用。

**如何存储**

应将药品储存在室温下，避免潮湿和阳光直射。